토르신 A(2F5) 토끼 단클론 항체
접합: 비결합
재조합 토끼 단클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
TOR1A
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 토르신 A(2F5) 토끼 단클론 항체 |
| 설명 | 재조합 토끼 단클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 단클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 토끼 IgG는 인산염 완충 용액(pH 7.4, 150mM NaCl, 0.02% 신형 방부제 N 및 50% 글리세롤)에 용해되어 있습니다. 단기 보관 시 +4°C에서, 장기 보관 시 -20°C에서 보관하십시오. 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | TOR1A |
| 대체 이름 | TOR1A;DQ2; DYT1; TorsinA; |
| Gene ID | 1861 |
| SwissProt ID | O14656 |
| Immunogen | 인간 토르신 A/DYT1의 합성 펩타이드 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,FC |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,FC 1:50-1:200 |
| 분자량 | 38kDa |
연구 분야
배경
| 근긴장이상증은 지속적인 근육 수축과 비정상적인 자세를 특징으로 하는 신경 질환입니다. 토르신A, 토르신B, 토르프2A, 토르프3A는 세포 활동과 관련된 ATPase(AAA+) 계열에 속하며, 토르신A 유전자 돌연변이는 조기 발병 근긴장이상증을 유발합니다. 토르신A는 예쁜꼬마선충(C. elegans)에서 세포 내 단백질 응집을 억제하는 것으로 알려져 있으며, 샤페론 활성을 가지고 있습니다. 흥미롭게도, 토르신A는 도파민성 신경세포에서 높은 발현량을 보이며, 파킨슨병의 병리학적 특징인 루이체에서 알파-시누클레인과 결합합니다. 샤페론 기능을 가진 단백질은 단백질 접힘, 처리, 안정성 및 위치 조절뿐만 아니라 잘못 접힌 단백질 응집체의 감소에 중요한 역할을 합니다. 또한, 시냅스 소포 재활용 조절에 관여하며, COP9 신호전달체 복합체(CSN)와 협력하여 STON2 단백질의 안정성을 조절합니다. 핵 내에서 세포골격과 핵막을 연결하는 역할을 하며, 이 기전은 핵 극성, 세포 이동, 특히 신경세포에서는 핵막의 완전성 유지에 중요한 것으로 보인다. 세포 내 물질 이동에 관여하며, 도파민 수송체 SLC6A3과 같은 다중 통과 막 단백질의 세포 내 위치를 조절하여 도파민 신경전달을 조절할 수 있다. 소포체에서는 SGCE 변이체와 같은 잘못 접힌 단백질의 제거를 촉진하거나, 적절한 재접힘을 위해 중간 상태로 유지함으로써 단백질 접힘의 품질 관리에 관여한다. 비신경 조직에서는 TOR1B와 기능적으로 중복될 수 있다. |
