사르코글리칸 α 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC

반응성

인간, 쥐

유전자 이름

SGCA

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	사르코글리칸 α 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	SGCA
대체 이름	SGCA; ADL; DAG2; Alpha-sarcoglycan; Alpha-SG; 50 kDa dystrophin-associated glycoprotein; 50DAG; Adhalin; Dystroglycan-2
Gene ID	6442
SwissProt ID	Q16586
Immunogen	이 항혈청은 인간 SGCA에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 161-210

응용 분야

응용 분야	WB,IHC
희석 비율	WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300
분자량	43kDa

연구 분야

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy;Viral myocarditis;

배경

사르코글리칸 알파(SGCA) Homo sapiens 이 유전자는 근섬유막의 안정성과 액틴 세포골격과 세포외기질의 연결에 중요한 디스트로핀-당단백질 복합체(DGC)의 구성 요소를 암호화합니다. 이 유전자의 발현은 횡문근에 국한되는 것으로 생각됩니다. 이 유전자의 돌연변이는 상염색체 열성 유전 질환인 제2D형 사지대 근디스트로피를 유발합니다. 이 유전자에는 서로 다른 이소형을 암호화하는 여러 전사 변이체가 발견되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 10월], 질병: SGCA 결함은 제2D형 사지대 근디스트로피(LGMD2D) [MIM:608099]의 원인입니다. 또한 듀센 유사 근디스트로피 상염색체 열성 제2형 또는 중증 소아기 상염색체 열성 근디스트로피(SCARMD)로도 알려져 있습니다. LGMD2D는 상염색체 열성 유전성 퇴행성 근병증으로, 유아기부터 진행성 근육 위축이 나타나며 청소년기에 독립적인 보행 능력을 상실하는 것이 특징입니다. 근육 생검에서는 괴사, 알파 사르코글리칸에 대한 면역염색 감소, 그리고 아달린 결핍이 관찰됩니다. 표현형은 LGMD2C보다 덜 심각합니다. 기능: 사르코글리칸 복합체의 구성 요소이며, 디스트로핀-당단백질 복합체의 하위 복합체로서 F-액틴 세포골격과 세포외 기질을 연결합니다. 온라인 정보: LGMD2D의 SGCA 돌연변이. 유사성: 사르코글리칸 알파/엡실론 계열에 속합니다. 소단위: 신트로핀 SNTA1과 상호작용합니다. 교차 결합하여 두 가지 주요 하위 복합체를 형성합니다. 하나는 SGCB, SGCD 및 SGCG로 구성되고, 다른 하나는 SGCB 및 SGCD로 구성됩니다. SGCB와 SGCG 사이의 연관성은 특히 강한 반면, SGCA는 다른 사르코글리칸들과는 약하게 연관되어 있습니다. 조직 특이성: 골격근에서 가장 강하게 발현됩니다. 심근에서도 발현되며, 폐에서는 훨씬 낮은 수준으로 발현됩니다. 태아에서는 심근에 가장 풍부하게 존재하며, 폐에서는 더 낮은 수준으로 발현됩니다. 간과 신장에서도 검출됩니다. 뇌에서는 발현되지 않습니다.