니만픽 C1 토끼 단클론 항체
접합: 비결합
재조합 토끼 단클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
Niemann Pick C1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 니만픽 C1 토끼 단클론 항체 |
| 설명 | 재조합 토끼 단클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 단클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 50mM 트리스-글리신(pH 7.4), 0.15M NaCl, 40% 글리세롤, 0.01% 아지드화나트륨 및 0.05% 보호 단백질 용액에 담겨 공급됩니다. 수령일로부터 12개월 동안 안정합니다. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | Niemann Pick C1 |
| 대체 이름 | NPC |
| Gene ID | 4864 |
| SwissProt ID | O15118 |
| Immunogen | 인간 니만픽 C1의 합성 펩타이드 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,FC |
| 희석 비율 | WB 1:1000-1:5000,IHC 1:50-1:100,ICC/IF 1:50-1:100,FC 1:100-1:200 |
| 분자량 | Calculated MW:142 kDa; Observed MW:160-180 kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자는 엔도솜과 리소좀의 경계막에 존재하는 큰 단백질을 암호화하며, 이 단백질은 N-말단 도메인에 콜레스테롤을 결합시켜 세포 내 콜레스테롤 이동을 매개합니다. 이 단백질은 세포질 쪽의 C-말단, 13개의 막관통 도메인, 그리고 엔도솜 내강에 위치한 3개의 큰 루프(마지막 루프는 N-말단에 위치)를 가질 것으로 예측됩니다. 이 단백질은 저밀도 지질단백질(LDL)을 후기 엔도솜/리소좀 구획으로 운반하여 가수분해시킨 후 유리 콜레스테롤로 방출합니다. 이 유전자의 결함은 니만-픽병 C형을 유발하는데, 이는 후기 엔도솜/리소좀 구획에 콜레스테롤과 당지질이 과다 축적되는 것을 특징으로 하는 드문 상염색체 열성 신경퇴행성 질환입니다. [RefSeq 제공, 2009년 8월] |
