NPC1 마우스 단클론 항체
접합: 비결합
마우스 단클론 항체
응용 분야
반응성
인간
유전자 이름
NPC1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | NPC1 마우스 단클론 항체 |
| 설명 | 마우스 단클론 항체 |
| 숙주 | 생쥐 |
| 반응성 | 인간 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | Mouse IgG1 |
| 클론성 | 단클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 0.05% 아지드화나트륨이 함유된 PBS 용액에 정제된 항체 |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | NPC1 |
| 대체 이름 | NPC |
| Gene ID | 4864 |
| SwissProt ID | O15118 |
| Immunogen | 대장균에서 발현된 정제된 인간 NPC1 재조합 단편(아미노산: 34-174). |
응용 분야
| 응용 분야 | IHC,ELISA,FC |
| 희석 비율 | IHC 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000,FC 1:200-1:400 |
| 분자량 | 142.2kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자는 엔도솜과 리소좀의 경계막에 존재하는 큰 단백질을 암호화하며, 이 단백질은 N-말단 도메인에 콜레스테롤을 결합시켜 세포 내 콜레스테롤 이동을 매개합니다. 이 단백질은 세포질 쪽의 C-말단, 13개의 막관통 도메인, 그리고 엔도솜 내강에 위치한 3개의 큰 루프(마지막 루프는 N-말단에 위치)를 가질 것으로 예측됩니다. 이 단백질은 저밀도 지질단백질(LDL)을 후기 엔도솜/리소좀 구획으로 운반하며, 이곳에서 LDL은 가수분해되어 유리 콜레스테롤로 방출됩니다. 이 유전자의 결함은 니만-픽병 C형을 유발하는데, 이는 후기 엔도솜/리소좀 구획에 콜레스테롤과 당지질이 과다 축적되는 것을 특징으로 하는 드문 상염색체 열성 신경퇴행성 질환입니다. |
