NF-L 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
NEFL
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | NF-L 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | NEFL |
| 대체 이름 | NEFL; NF68; NFL; Neurofilament light polypeptide; NF-L; 68 kDa neurofilament protein; Neurofilament triplet L protein |
| Gene ID | 4747 |
| SwissProt ID | P07196 |
| Immunogen | 인간 NF-L의 C-말단 부위에서 유래한 합성 펩타이드. |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 분자량 | 61kDa |
연구 분야
| Amyotrophic lateral sclerosis (ALS); |
배경
| 신경섬유는 경쇄, 중쇄, 중쇄로 구성된 IV형 중간섬유 이종중합체입니다. 신경섬유는 축삭골격을 구성하며 신경세포의 굵기를 유지하는 기능을 합니다. 또한 축삭과 수상돌기로의 세포 내 수송에도 관여할 수 있습니다. 이 유전자는 경쇄 신경섬유 단백질을 코딩합니다. 이 유전자의 돌연변이는 말초신경계 질환인 샤르코-마리-투스병 1F형(CMT1F)과 2E형(CMT2E)을 유발하며, 이 질환들은 서로 다른 신경병증을 특징으로 합니다. Y 염색체에서 위유전자가 확인되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 10월], 주의: 여기에 표시된 서열은 Ensembl 자동 분석 파이프라인에서 얻은 것이므로 예비 데이터로 간주해야 합니다., 질병: NEFL 유전자 결함은 샤르코-마리-투스병 1F형(CMT1F)의 원인입니다 [MIM:607734]. CMT1F는 말초신경계의 가장 흔한 유전 질환인 샤르코-마리-투스병의 한 형태입니다. 샤르코-마리-투스병은 전기생리학적 특성과 조직병리학적 소견에 따라 원발성 말초 탈수초성 신경병증(CMT1)과 원발성 말초 축삭성 신경병증(CMT2)의 두 가지 주요 그룹으로 분류됩니다. CMT1 그룹의 신경병증은 심각하게 감소된 신경전도 속도(38m/sec 미만), 신경 생검에서 양파 모양 구조를 동반한 분절성 탈수초 및 재수초, 서서히 진행되는 말단 근육 위축 및 약화, 심부건반사 소실, 그리고 오목족을 특징으로 합니다. CMT1F는 유아기 또는 소아기(1~13세)에 발병하는 것이 특징입니다. 샤르코-마리-투스병 2E형(CMT2E)은 NEFL 유전자의 결함으로 인해 발생합니다[MIM:607684]. CMT2E는 샤르코-마리-투스병 2형의 상염색체 우성 유전 형태입니다. CMT2 그룹의 신경병증은 명백한 미엘린 변화 없이 축삭 재생 징후가 나타나고, 신경 전도 속도는 정상 또는 약간 감소하며, 말단 근육의 진행성 약화 및 위축이 특징입니다. 신경섬유 단백질을 다른 모든 중간 섬유 단백질과 구별하는 추가적인 질량과 높은 전하 밀도는 꼬리 부분 확장 때문입니다. 이 영역은 다른 신경 세포 구성 요소 또는 이온과의 상호 작용에 적합한 하전된 지지 구조를 형성할 수 있습니다. 기능: 신경 섬유는 일반적으로 신경 세포의 크기 유지에 관여하는 세 가지 중간 섬유 단백질(L, M, H)을 포함합니다. 기타: NF-L은 세 가지 신경 섬유 단백질 중 가장 풍부하며, 다른 비상피성 중간 섬유 단백질과 마찬가지로 10nm 동종 중합체 섬유를 형성할 수 있습니다. PTM: O-글리코실화됨. 유사성: 중간 섬유 계열에 속함. 소단위: RGNEF와 상호 작용함. |
