Hexb 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
HEXB
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | Hexb 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | HEXB |
| 대체 이름 | HEXB; HCC7; Beta-hexosaminidase subunit beta; Beta-N-acetylhexosaminidase subunit beta; Hexosaminidase subunit B; Cervical cancer proto-oncogene 7 protein; HCC-7; N-acetyl-beta-glucosaminidase subunit beta |
| Gene ID | 3074 |
| SwissProt ID | P07686 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 HEXB에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 481-530 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 63kDa |
연구 분야
| Other glycan degradation;Amino sugar and nucleotide sugar metabolism;Glycosaminoglycan degradation;Glycosphingolipid biosynthesis;Glycosphingolipid biosynthesis;Lysosome; |
배경
| 헥소사미니다제 B는 리소좀 효소인 베타-헥소사미니다제의 베타 소단위체로, 보조인자인 GM2 활성 단백질과 함께 강글리오사이드 GM2 및 말단 N-아세틸 헥소사민을 함유하는 다른 분자들의 분해를 촉매합니다. 베타-헥소사미니다제는 알파와 베타 두 소단위체로 구성되며, 각각 별개의 유전자에 의해 코딩됩니다. 베타-헥소사미니다제의 알파 및 베타 소단위체는 모두 글리코실 가수분해효소 패밀리 20에 속합니다. 알파 또는 베타 소단위체 유전자 돌연변이는 신경세포에 GM2 강글리오사이드가 축적되어 GM2 강글리오시도시증이라고 불리는 신경퇴행성 질환을 유발합니다. 베타 소단위체 유전자 돌연변이는 샌드호프병(GM2 강글리오시도시증 2형)을 유발합니다. 이 유전자에는 서로 다른 이소형을 코딩하는 대체 스플라이싱 전사 변이체가 존재합니다. [RefSeq 제공, 2014년 5월], 촉매 활성: N-아세틸-베타-D-헥소사미나이드의 말단 비환원성 N-아세틸-D-헥소사민 잔기의 가수분해., 질병: HEXB 결함은 GM2-강글리오시도시증 2형(GM2G2) [MIM:268800]의 원인이며, 샌드호프병으로도 알려져 있다. GM2-강글리오시도시증은 신경 세포에 GM2 강글리오사이드가 축적되는 것을 특징으로 하는 상염색체 열성 유전성 리소좀 축적 질환이다. GM2G2는 임상적으로 GM2-강글리오시도시증 1형과 구별할 수 없으며, 놀람 반응, 조기 실명, 진행성 운동 및 정신 기능 저하, 대두증, 황반의 체리색 반점 등의 증상을 나타냅니다. 기능: 뇌 및 기타 조직에서 GM2 강글리오사이드와 말단 N-아세틸헥소사민을 함유하는 다양한 분자의 분해를 담당합니다. 온라인 정보: HEXB 돌연변이 데이터베이스. PTM: Asn-142 및 Asn-190의 N-결합 글리칸은 각각 Man(3)-GlcNAc(2) 및 Man(5~7)-GlcNAc(2)로 구성됩니다. PTM: 베타-A 및 베타-B 사슬은 전구체 베타 사슬의 단백질 분해 과정을 통해 생성됩니다. 유사성: 글리코실 가수분해효소 20 계열에 속합니다. 소단위: 베타-헥소사미니다아제에는 3가지 형태가 있습니다. 헥소사미니다제 A는 알파 소단위체 1개, 베타 사슬 A 소단위체 1개, 베타 사슬 B 소단위체 1개로 구성된 삼량체이고, 헥소사미니다제 B는 베타 사슬 A 소단위체 2개와 베타 사슬 B 소단위체 2개로 구성된 사량체이며, 헥소사미니다제 S는 알파 소단위체 2개로 이루어진 동종이량체이다. 두 개의 베타 사슬은 베타 소단위체의 절단으로 생성된다. |
