HEXA 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
HEXA
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | HEXA 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | HEXA |
| 대체 이름 | HEXA; Beta-hexosaminidase subunit alpha; Beta-N-acetylhexosaminidase subunit alpha; Hexosaminidase subunit A; N-acetyl-beta-glucosaminidase subunit alpha |
| Gene ID | 3073 |
| SwissProt ID | P06865 |
| Immunogen | HEXA에서 유래한 합성 펩타이드. 아미노산 범위: 121-170 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 60kDa |
연구 분야
| Other glycan degradation;Amino sugar and nucleotide sugar metabolism;Glycosaminoglycan degradation;Glycosphingolipid biosynthesis;Glycosphingolipid biosynthesis;Lysosome; |
배경
| 이 유전자는 글리코실 가수분해효소 20(GH20) 계열 단백질의 구성원을 암호화합니다. 암호화된 전구 단백질은 단백질 분해 과정을 거쳐 리소좀 효소인 베타-헥소사미나제의 알파 소단위를 생성합니다. 이 효소는 보조 인자인 GM2 활성 단백질과 함께 강글리오사이드 GM2 및 말단 N-아세틸 헥소사민을 포함하는 다른 분자들의 분해를 촉매합니다. 이 유전자의 돌연변이는 신경 세포에 GM2 강글리오사이드가 축적되는 결과를 초래하며, 이는 테이-삭스병(GM2 강글리오시도시증 1형)을 포함한 GM2 강글리오시도시증으로 불리는 신경퇴행성 질환의 근본적인 원인입니다. 대체 스플라이싱을 통해 여러 전사 변이체가 생성되며, 이들 중 적어도 하나는 단백질 분해 과정을 거치는 전구 단백질을 암호화합니다. [RefSeq 제공, 2016년 1월], 촉매 활성: N-아세틸-베타-D-헥소사미나이드의 말단 비환원성 N-아세틸-D-헥소사민 잔기의 가수분해, 질병: HEXA 결함은 GM2-강글리오시도시증 1형(GM2G1) [MIM:272800]의 원인이며, 테이-삭스병으로도 알려져 있습니다. GM2-강글리오시도시증은 신경 세포에 GM2 강글리오사이드가 축적되는 것을 특징으로 하는 상염색체 열성 유전성 리소좀 축적 질환입니다. GM2G1은 HEXA 활성이 없는 상태에서 GM2 강글리오사이드가 축적되어 신경 퇴행을 일으키고, 영아형의 경우 유아기에 사망에 이르게 합니다. GM2G1은 퀘벡 동부 지역의 아슈케나지 유대인과 프랑스계 캐나다인 사이에서 발병률이 높습니다. 여러 형태가 존재합니다: 유아형(가장 흔하고 가장 심각함), 청소년형 및 성인형(늦게 발병). 기능: 뇌와 기타 조직에서 GM2 강글리오사이드 및 말단 N-아세틸헥소사민을 포함하는 다양한 다른 분자의 분해를 담당합니다. B형은 특정 올리고당에 대해 활성을 나타냅니다. S형은 측정 가능한 활성이 없습니다. 온라인 정보: HEXA 돌연변이 데이터베이스, 온라인 정보: 테이삭스병 웹사이트, PTM: Asn-115의 N-결합 글리칸은 Man(3)-GlcNAc(2)로 구성됩니다. 유사성: 글리코실 가수분해효소 20 계열에 속합니다. 소단위: 베타-헥소사미니다제에는 3가지 형태가 있습니다. 헥소사미니다제 A는 하나의 알파 소단위, 하나의 베타 사슬 A 소단위 및 하나의 베타 사슬 B 소단위로 구성된 삼량체입니다. 헥소사미니다제 B는 두 개의 베타 사슬 A와 두 개의 베타 사슬 B로 이루어진 사량체이며, 헥소사미니다제 S는 두 개의 알파 소단위로 이루어진 동종이량체입니다. 두 개의 베타 사슬은 베타 소단위의 절단으로 생성됩니다. |
