HCCS 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 원숭이
유전자 이름
HCCS
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | HCCS 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 원숭이 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | HCCS |
| 대체 이름 | HCCS; CCHL; Cytochrome c-type heme lyase; CCHL; Holocytochrome c-type synthase |
| Gene ID | 3052 |
| SwissProt ID | P53701 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 시토크롬 c형 헤모글리아제에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 81-130 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 31kDa |
연구 분야
| Porphyrin and chlorophyll metabolism; |
배경
| 홀로시토크롬 c 합성효소(HCCS) (인간) 이 유전자가 코딩하는 단백질은 시토크롬 c의 아포단백질에 헴 그룹을 공유 결합시키는 효소입니다. 이 유전자의 결함은 소안구증 증후군 7형(MCOPS7)의 원인입니다. 이 유전자에는 동일한 단백질을 코딩하는 세 가지 전사 변이체가 발견되었습니다. [RefSeq 제공, 2010년 1월], 촉매 활성: 홀로시토크롬 c = 아포시토크롬 c + 헴, 질병: HCCS 결함은 소안구증 증후군 7형(MCOPS7)의 원인입니다. [MIM:309801], 선형 피부 결손을 동반한 소안구증(MLS) 또는 MIDAS 증후군으로도 알려져 있습니다. 소안구증은 한쪽 눈의 크기가 작은 경우부터 양쪽 눈 조직이 완전히 없는 무안구증(anophthalmia)에 이르기까지 임상적으로 이질적인 눈 형성 장애입니다. 많은 경우, 소안구증/무안구증은 비안구 이상을 포함하는 증후군과 관련하여 발생합니다. MCOPS7은 단측성 또는 양측성 소안구증, 여성 환자의 경우 선형 피부 결손, 남성 환자의 경우 자궁 내 사망을 특징으로 하는 질환입니다. 피부 결손은 얼굴과 목에 국한되며, 무형성 피부 부위로 구성되어 있으며 나이가 들면서 치유되어 과색소 침착 부위를 형성합니다. 여성 환자에게서 나타나는 추가적인 특징으로는 뇌량 무형성증, 공막각막증, 맥락망막 이상, 영아 경련, 선천성 심장 결함, 정신 지체 및 횡격막 탈장이 있습니다. 기능: 시토크롬 c의 아포단백질에 헴 그룹을 공유 결합으로 연결합니다. 유사점: 시토크롬 c형 헴 분해효소 계열에 속합니다. 유사점: 2개의 HRM(헴 조절 모티프) 반복 서열을 포함합니다. |
