글루코시다제 IIβ 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐
유전자 이름
PRKCSH
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 글루코시다제 IIβ 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | PRKCSH |
| 대체 이름 | PRKCSH; G19P1; Glucosidase 2 subunit beta; 80K-H protein; Glucosidase II subunit beta; Protein kinase C substrate 60.1 kDa protein heavy chain; PKCSH |
| Gene ID | 5589 |
| SwissProt ID | P14314 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 GLU2B에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 81-130 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | 59kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자는 소포체에서 N-결합 글리칸을 처리하는 효소인 글루코시다제 II의 베타 소단위를 암호화합니다. 암호화된 단백질은 단백질 키나제 C의 기질로 알려진 산성 인산단백질입니다. 이 유전자의 돌연변이는 상염색체 우성 다낭성 간질환과 관련이 있습니다. 대체 스플라이싱으로 인해 여러 전사 변이체가 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2014년 1월], 질병: PRKCSH 결함은 다낭성 간질환(PCLD)의 원인입니다[MIM:174050]. PCLD는 상염색체 우성 질환이며 담관 상피 기원의 다수의 간 낭종이 특징입니다. PCLD는 상염색체 우성 다낭성 신장 질환(ADPKD) [MIM:173900]과는 독립적으로 발생할 수 있는 별개의 임상적 및 유전적 질환으로, 상당수(불확실하지만)의 경우 간 낭종과 관련이 있습니다. 기능: 글루코시다제 II의 조절 소단위. 경로: 당 대사; N-당 대사. 유사성: 1개의 PRKCSH 도메인을 포함합니다. 유사성: 2개의 EF-핸드 도메인을 포함합니다. 소단위: 촉매 알파 소단위(GANAB)와 베타 소단위(PRKCSH)의 이종이량체. 당화된 PTPRC에 결합합니다. |
