GAA 토끼 단클론 항체
접합: 비결합
재조합 토끼 단클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
GAA
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | GAA 토끼 단클론 항체 |
| 설명 | 재조합 토끼 단클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 단클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 50mM 트리스-글리신(pH 7.4), 0.15M NaCl, 40% 글리세롤, 0.01% 아지드화나트륨 및 0.05% 보호 단백질 용액에 담겨 공급됩니다. 수령일로부터 12개월 동안 안정합니다. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | GAA |
| 대체 이름 | LYAG |
| Gene ID | 2548 |
| SwissProt ID | P10253 |
| Immunogen | 인간 GAA의 합성 펩타이드 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB |
| 희석 비율 | WB 1:1000-1:5000 |
| 분자량 | Calculated MW:105 kDa; Observed MW:76 kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자는 리소좀에서 글리코겐을 포도당으로 분해하는 데 필수적인 리소좀 알파-글루코시다아제를 암호화합니다. 암호화된 전구 단백질은 단백질 분해 과정을 거쳐 여러 중간 형태와 성숙형 효소를 생성합니다. 이 유전자의 결함은 폼페병으로도 알려진 글리코겐 저장 질환 2형의 원인이며, 이는 광범위한 임상 스펙트럼을 보이는 상염색체 열성 유전 질환입니다. 대체 스플라이싱으로 인해 여러 전사 변이체가 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2016년 1월] |
