피불린-4 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
EFEMP2
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 피불린-4 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | EFEMP2 |
| 대체 이름 | EFEMP2; FBLN4; EGF-containing fibulin-like extracellular matrix protein 2; Fibulin-4; FIBL-4; Protein UPH1 |
| Gene ID | 30008 |
| SwissProt ID | O95967 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 EFEMP2에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 91-140 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | 50kDa |
연구 분야
배경
| 다수의 세포외 기질 단백질이 상피 성장 인자(EGF) 도메인의 변형을 포함하고 있는 것으로 밝혀졌으며, 혈액 응고, 보체 활성화, 발생 과정 중 세포 운명 결정 등 다양한 기능에 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 이 유전자가 코딩하는 단백질은 4개의 EGF2 도메인과 6개의 칼슘 결합 EGF2 도메인을 포함합니다. 이 유전자는 탄력 섬유 형성 및 결합 조직 발달에 필수적입니다. 이 유전자의 결함은 상염색체 열성 피부 이완증 증후군의 원인이 됩니다. 이 유전자에 대해 대체 스플라이싱된 전사 변이체가 확인되었습니다. [RefSeq 제공, 2011년 1월], 질병: EFEMP2 유전자 결함은 상염색체 열성 피부 이완증 1형(CL type I) [MIM:219100]의 원인입니다. 유전성 피부 이완증은 피부 이상 및 다양한 전신 증상을 특징으로 하는 이질적인 결합 조직 질환군을 지칭합니다. 가장 일관된 임상적 특징은 얼굴과 몸통의 피부가 늘어지고 처지는 것입니다. 유전성 피부이완증은 상염색체 우성 및 상염색체 열성 유전 방식으로 유전됩니다. CL 1형은 가장 심각한 표현형을 보이며 예후가 가장 좋지 않습니다. 피부 외에도 폐와 동맥과 같이 탄력 섬유가 풍부한 내부 장기가 영향을 받습니다. |
