제9응고인자 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
F9 Factor IX
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 제9응고인자 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | F9 Factor IX |
| 대체 이름 | Coagulation factor IX (EC 3.4.21.22) (Christmas factor) (Plasma thromboplastin component) (PTC) [Cleaved into: Coagulation factor IXa light chain; Coagulation factor IXa heavy chain] |
| Gene ID | 2158 |
| SwissProt ID | P00740 |
| Immunogen | 아미노산 범위 412-461에 해당하는 제9응고인자 유래 합성 펩타이드 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 52kDa |
연구 분야
| Complement and coagulation cascades; |
배경
| 이 유전자는 혈액 내에서 비활성 전구체 형태로 순환하는 비타민 K 의존성 응고인자 IX를 암호화합니다. 이 인자는 활성화 펩타이드를 제거하는 인자 XIa에 의해 활성형으로 전환되며, 이로써 하나 이상의 이황화 결합으로 연결된 중쇄와 경쇄가 생성됩니다. 혈액 응고 연쇄 반응에서 활성화된 인자 IX는 Ca2+ 이온, 막 인지질 및 인자 VIII과의 상호작용을 통해 인자 X를 활성형으로 활성화하는 역할을 합니다. 점 돌연변이, 삽입 및 결실을 포함한 이 유전자의 변형은 인자 IX 결핍증을 유발하며, 이는 X 염색체 연관 열성 유전 질환으로 혈우병 B 또는 크리스마스병이라고도 합니다. 대체 스플라이싱을 통해 유사한 단백질 분해 과정을 거칠 수 있는 다양한 동형 단백질을 암호화하는 여러 전사 변이체가 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2015년 9월], 촉매 활성: 인자 X의 Arg-|-Ile 결합을 선택적으로 절단하여 인자 Xa를 형성합니다., 질병: F9의 결함은 열성 X-연관 혈우병 B(HEMB) [MIM:306900]의 원인입니다. 크리스마스병으로도 알려져 있음. 질병: 43번 위치(Oxford-3, San Dimas) 및 46번 위치(Cambridge)의 돌연변이는 프로펩타이드의 절단을 방해하고, 93번 위치(Alabama)의 돌연변이는 세포막에 결합하지 못하는 것으로 추정되며, 191번 위치(Chapel-Hill) 또는 226번 위치(Nagoya 또는 Hilo)의 돌연변이는 활성화 펩티드의 절단을 방해한다. 도메인: 칼슘은 감마-카르복시글루탐산(Gla) 잔기에 결합하고, Gla 도메인 너머의 다른 부위에 더 강한 친화력으로 결합한다. 기능: 제9인자는 비타민 K 의존성 혈장 단백질로, Ca(2+) 이온, 인지질 및 제8a인자가 존재할 때 제10인자를 활성형으로 전환하여 혈액 응고의 내인성 경로에 관여한다. 기타: 1952년, 이 질병에 대한 초기 연구자 중 한 명인 R.G. 박사는... 맥팔레인은 환자의 성인 크리스마스(Christmas)를 질병과 그가 '크리스마스 인자(Christmas Factor)'라고 명명한 응고 인자를 지칭하는 데 사용했습니다. 당시 스티븐 크리스마스는 5세 소년이었습니다. 그는 1993년 46세의 나이로 혈액 제제 치료로 인해 발생한 후천성 면역결핍증으로 사망했습니다. (온라인 정보: 베네픽스(BeneFix) 임상 정보, 온라인 정보: 제9인자 항목, 온라인 정보: B형 혈우병 돌연변이 데이터베이스, 온라인 정보: 크리스마스 인자 - 2003년 12월 41호, 제약: 베네픽스(BeneFix)라는 이름으로 판매됨(Baxter 및 American Home Products)) 혈우병 B 치료에 사용됨., PTM: 활성화 펩타이드를 제거하는 인자 XIa에 의해 활성화됨., PTM: 아스파르트산과 아스파라긴의 철 및 2-옥소글루타레이트 의존성 3-수산화는 EGF 도메인 내에서 (R) 입체특이적임., 유사성: 펩티다제 S1 계열에 속함., 유사성: 1개의 Gla(감마-카르복시-글루타메이트) 도메인을 포함함., 유사성: 1개의 펩티다제 S1 도메인을 포함함., 유사성: 2개의 EGF 유사 도메인을 포함함., 소단위: 경쇄와 중쇄의 이종이량체; 이황화 결합으로 연결됨., 조직 특이성: 주로 간에서 합성되어 혈장으로 분비됨. |
