사이토케라틴 14/17 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
KRT14/17
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 사이토케라틴 14/17 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | KRT14/17 |
| 대체 이름 | KRT14 |
| Gene ID | 3861 |
| SwissProt ID | P02533/Q04695 |
| Immunogen | 아미노산 범위 261-310의 인간 단백질로부터 합성된 펩타이드 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 52kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자는 중간 섬유 중 가장 다양한 그룹인 케라틴 계열의 구성원을 암호화합니다. 이 유전자 산물인 제1형 케라틴은 일반적으로 제2형 케라틴인 케라틴 5 분자 두 개와 이종사량체 형태로 존재합니다. 이들은 함께 상피 세포의 세포골격을 형성합니다. 이 케라틴 유전자의 돌연변이는 단순 표피박리증(DM-EBS)과 관련이 있습니다. 17p12-p11 부위에 적어도 하나의 위유전자가 확인되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: KRT14 결함은 다울링-미어라형 단순 표피박리증(DM-EBS)의 원인입니다 [MIM:131760]. DM-EBS는 전신에 걸친 헤르페스양 수포, 비립종 형성, 이영양성 손발톱, 점막 침범을 특징으로 하는 심각한 형태의 표피내 표피박리증입니다. KRT14 유전자 결함은 단순 표피박리증 코브너형(K-EBS) [MIM:131900]의 원인입니다. K-EBS는 전신에 걸친 피부 수포를 특징으로 하는 표피내 표피박리증의 한 형태입니다. 표현형은 다울링-미어라형과 근본적으로 다르지 않지만, 증상은 덜 심각합니다. KRT14 유전자 결함은 단순 표피박리증 웨버-코케인형(WC-EBS) [MIM:131800]의 원인입니다. WC-EBS는 손바닥과 발바닥 부위에만 수포가 발생하는 표피내 표피박리증의 한 형태입니다. KRT14 유전자 결함은 망상색소성 피부병증(DPR) [MIM:125595]의 원인입니다. DPR은 평생 지속되는 망상형 과색소침착, 비반흔성 탈모증, 손발톱 이형증을 특징으로 하는 드문 외배엽 이형성증입니다. KRT14 유전자 결함은 상염색체 열성 단순 표피박리증(AREBS) [MIM:601001]의 원인입니다. AREBS는 발등, 발 측면 및 발바닥에 국소적인 물집이 생기는 것을 특징으로 하는 표피내 표피박리성 수포증입니다. KRT14 유전자 결함은 나겔리-프란체스케티-야다손 증후군(NFJS)[MIM:161000]의 원인이며, 나겔리 증후군으로도 알려져 있습니다. NFJS는 드문 상염색체 우성 유전 질환으로 외배엽 이형성증을 나타냅니다. 주요 특징으로는 지문(피부문합)의 소실, 망상 피부 과색소침착(염증 단계 없이 약 2세경 시작), 손발바닥 각질증, 땀샘 기능 저하로 인한 발한 감소 및 열에 의한 불편감, 손발톱 이영양증, 치아 법랑질 결함 등이 있습니다. 기능: 비나선형 꼬리 도메인은 KRT5-KRT14 필라멘트가 큰 다발로 자가 조직화되는 것을 촉진하고 시험관 내에서 케라틴 중간 필라멘트의 탄력성과 관련된 기계적 특성을 향상시키는 데 관여합니다. 기타: 세포골격 케라틴과 미세섬유 케라틴에는 두 가지 유형이 있습니다. I형(산성; 40-55 kDa)과 II형(중성~염기성; 56-70 kDa)입니다. 유사점: 중간 필라멘트 계열에 속합니다. 세포 내 위치: 두 유형 모두에서 필라멘트 형태로 발현됩니다. 패턴, 소단위: 두 개의 1형 케라틴과 두 개의 2형 케라틴으로 구성된 이종사량체. 케라틴-14는 케라틴-5와 결합한다. TRADD 및 케라틴 필라멘트와 상호작용한다. 다른 1형 케라틴과도 결합한다. 조직 특이성: 기저층에서 검출되며, 특히 가시층과 과립층과 같이 더 첨단부에 위치한 층에서는 발현량이 감소하지만 각질층에서는 검출되지 않는다. 성장기 모낭의 외측 모근초에서 강하게 발현되지만, 생식기 기질, 내측 모근초 또는 모발에서는 발현되지 않는다. 휴지기 동안 곤봉형 모발을 둘러싼 각질세포에서 발견된다. |
