콜라겐 IV(8E5) 마우스 단클론 항체
접합: 비결합
마우스 단클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
COL4A1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 콜라겐 IV(8E5) 마우스 단클론 항체 |
| 설명 | 마우스 단클론 항체 |
| 숙주 | 생쥐 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 단클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | COL4A1 |
| 대체 이름 | Collagen alpha-1(IV) chain [Cleaved into: Arresten] |
| Gene ID | 1282 |
| SwissProt ID | p02462 |
| Immunogen | 합성 콜라겐 펩타이드 IV |
응용 분야
| 응용 분야 | IHC,ICC/IF |
| 희석 비율 | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| 분자량 | 161kDa |
연구 분야
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer; |
배경
| 이 유전자는 제4형 콜라겐 알파 단백질을 코딩합니다. 제4형 콜라겐 단백질은 기저막의 필수 구성 요소입니다. 이 유전자는 반대쪽 가닥에 있는 상동 유전자와 양방향 프로모터를 공유합니다. 이 단백질은 아미노 말단 7S 도메인, 삼중 나선 구조를 형성하는 콜라겐 도메인, 그리고 카르복시 말단 비콜라겐 도메인으로 구성됩니다. 이 단백질은 이종삼량체의 일부로 기능하며 펄레칸, 프로테오글리칸, 라미닌과 같은 다른 세포외 기질 구성 요소와 상호작용합니다. 또한, 비콜라겐 카르복시 말단 도메인의 단백질 분해로 인해 항혈관형성 및 종양 억제 특성을 지닌 아레스틴이라는 생물학적 활성 단편이 생성됩니다. 이 유전자의 돌연변이는 뇌공증, 뇌혈관 질환, 신장 및 근육 결함을 유발합니다. 대체 스플라이싱을 통해 여러 전사 변이체가 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2014년 12월], 질병: COL4A1 유전자 결함은 뇌 소혈관 출혈 질환[MIM:607595]의 원인입니다. 뇌 소혈관 질환은 허혈성 뇌졸중의 20~30%와 뇌내출혈의 더 많은 부분을 차지합니다. 유전 양식은 상염색체 우성입니다., 질병: COL4A1 유전자 결함은 제1형 뇌공증[MIM:175780]의 원인입니다. 뇌공증은 뇌에 공동이나 뇌척수액으로 채워진 낭종이 있는 것을 나타내는 용어입니다. 제1형 뇌공증은 일반적으로 편측성이며 태아 혈관 폐쇄 또는 출산 외상과 같은 국소 파괴성 병변으로 인해 발생합니다. 유전 양식은 상염색체 우성입니다. 질환: COL4A1 유전자 결함은 신병증, 동맥류 및 근육 경련을 동반한 유전성 혈관병증(HANAC) [MIM:611773]의 원인입니다. 임상적인 신장 증상으로는 혈뇨와 양측성 대형 낭종이 있습니다. 조직학적 분석 결과 신장과 피부에서 복합적인 기저막 결함이 관찰되었습니다. 전신성 혈관병증은 소혈관과 대동맥 모두에 영향을 미치는 것으로 보입니다. 제4형 콜라겐의 알파 사슬은 C-말단에 비콜라겐성 도메인(NC1)을 가지고 있으며, 긴 중앙 삼중 나선 도메인에서 G-X-Y 반복이 빈번하게 끊어져 있어(이는 삼중 나선의 유연성을 유발할 수 있음) 짧은 N-말단 삼중 나선 7S 도메인을 가지고 있습니다. 제4형 콜라겐은 사구체 기저막(GBM)의 주요 구조 구성 요소로, 라미닌, 프로테오글리칸 및 엔탁틴/니도겐과 함께 '닭장' 그물망을 형성합니다. 내피 세포 증식과 신생혈관 생성을 강력하게 억제합니다. 세포 표면 프로테오글리칸 및 내피 세포의 알파 및 베타 인테그린과 관련된 기전을 통해 혈관 신생을 억제할 가능성이 있습니다., PTM: 삼펩타이드 반복 단위(G-X-Y)의 세 번째 위치에 있는 라이신은 모든 경우에 수산화되어 탄수화물과 결합합니다., PTM: 삼펩타이드 반복 단위(G-X-Y)의 세 번째 위치에 있는 프롤린은 일부 또는 모든 사슬에서 수산화됩니다., PTM: NC1 도메인의 삼량체 구조는 라이신과 메티오닌 잔기 사이의 공유 결합에 의해 안정화될 수 있습니다., PTM: 제4형 콜라겐은 분자간 및 분자내 이황화 결합에 관여하는 수많은 시스테인 잔기를 포함합니다. 이들 중 12개는 NC1 도메인에 위치하며, 알려진 모든 4형 콜라겐에서 보존되어 있습니다. 유사성: 4형 콜라겐 계열에 속합니다. 유사성: 1개의 4형 콜라겐 NC1(C-말단 비콜라겐성) 도메인을 포함합니다. 소단위: 4형 콜라겐에는 알파 1(IV)부터 알파 6(IV)까지 6가지 동형체가 있으며, 각각 다른 2개의 사슬과 삼중 나선 구조를 형성하여 4형 콜라겐 네트워크를 생성할 수 있습니다. 조직 특이성: 태반에서 높은 발현량을 보입니다. |