COL6A1 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐

유전자 이름

COL6A1

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	COL6A1 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	COL6A1
대체 이름	COL6A1; Collagen alpha-1(VI) chain
Gene ID	1291
SwissProt ID	P12109
Immunogen	이 항혈청은 인간 콜라겐 VI 알파1에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 191-240

응용 분야

응용 분야	IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000
분자량	-

연구 분야

Focal adhesion;ECM-receptor interaction;

배경

콜라겐은 다양한 조직의 구조적 완전성을 유지하는 데 중요한 역할을 하는 단백질의 슈퍼패밀리입니다. 콜라겐은 세포외 기질 단백질이며, 삼중 나선 구조를 공통 구조 요소로 가지고 있습니다. 콜라겐 VI는 미세섬유의 주요 구조 구성 요소입니다. 콜라겐 VI의 기본 구조 단위는 알파1(VI), 알파2(VI), 알파3(VI) 사슬의 이종삼량체입니다. 알파2(VI) 사슬과 알파3(VI) 사슬은 각각 COL6A2 유전자와 COL6A3 유전자에 의해 코딩됩니다. 이 유전자에 의해 코딩되는 단백질은 제6형 콜라겐의 알파1 소단위(알파1(VI) 사슬)입니다. 콜라겐 VI 소단위를 코딩하는 유전자의 돌연변이는 상염색체 우성 유전 질환인 베틀렘 근병증을 유발합니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: COL6A1 유전자 결함은 베틀렘 근병증(BM)의 원인입니다 [MIM:158810]. BM은 드문 상염색체 우성 유전성 근위 근병증으로, 유아기에 발병(5세까지 완전 침투)하며 팔꿈치와 발목에 가장 흔하게 발생하는 관절 구축을 특징으로 합니다. 기능: 콜라겐 VI는 세포 결합 단백질로 작용합니다. PTM: 삼펩타이드 반복 단위(G-X-Y)의 세 번째 위치에 있는 프롤린이 일부 또는 모든 사슬에서 수산화됩니다. 유사점: 제6형 콜라겐 계열에 속합니다. 유사점: 3개의 VWFA 도메인을 포함합니다. 소단위: 세 가지 다른 사슬(알파-1(VI), 알파-2(VI), 알파-3(VI) 또는 알파-5(VI) 또는 알파-6(VI))로 구성된 삼량체입니다.