COL4A6 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
COL4A6
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | COL4A6 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | COL4A6 |
| 대체 이름 | COL4A6; Collagen alpha-6(IV) chain |
| Gene ID | 1288 |
| SwissProt ID | Q14031 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 콜라겐 IV 알파6에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 1201-1250 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 분자량 | 160kDa |
연구 분야
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer; |
배경
| 이 유전자는 기저막의 주요 구조 구성 요소인 제4형 콜라겐의 6개 소단위 중 하나를 암호화합니다. 제4형 콜라겐 유전자 계열의 다른 구성원들과 마찬가지로, 이 유전자는 다른 제4형 콜라겐 유전자인 알파 5 제4형 콜라겐과 머리-머리 형태로 배열되어 있어 두 유전자 쌍이 공통 프로모터를 공유합니다. 알파 5 유전자에서 알파 6 유전자까지 확장되는 결실은 알파 5 유전자 결실로 인해 발생하는 X-연관 알포트 증후군을 동반하는 미만성 평활근종증을 유발합니다. 대체 스플라이싱으로 인해 서로 다른 이소형을 암호화하는 여러 전사 변이체가 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2013년 12월], 질병: 머리-머리 형태로 위치한 COL4A6 및 COL4A5의 N-말단 영역을 포함하는 결실은 알포트 증후군을 동반한 미만성 평활근종증(DL-ATS)의 원인입니다. [MIM:308940] 식도 및 외음부 평활근종증과 신병증을 동반한 질환 또는 알포트 증후군 및 미만성 평활근종증(ATS-DL)으로도 알려져 있습니다. DL-ATS는 알포트 증후군(AS)과 미만성 평활근종증(DL)이 결합된 질환입니다. AS는 진행성 사구체신염을 특징으로 하며, 종종 고음역 감각신경성 난청, 특정 안구 이상(수정체 원추형 반점 및 황반 반점), 사구체 기저막 결손과 관련이 있습니다. DL은 주로 식도, 기관지 및 여성 생식기를 포함한 평활근 세포에 발생하는 종양성 질환입니다. 제4형 콜라겐의 알파 사슬은 C-말단에 비콜라겐성 도메인(NC1)을 가지고 있으며, 긴 중앙 삼중 나선 도메인에서 G-X-Y 반복 서열이 자주 끊어져(삼중 나선의 유연성을 유발할 수 있음) 짧은 N-말단 삼중 나선 7S 도메인을 가지고 있습니다. 제4형 콜라겐은 사구체 기저막(GBM)의 주요 구조 구성 요소이며, 라미닌, 프로테오글리칸 및 엔탁틴/니도겐과 함께 '닭장' 그물망 구조를 형성합니다. 삼펩타이드 반복 단위(G-X-Y)의 세 번째 위치에 있는 프롤린은 일부 또는 모든 사슬에서 수산화됩니다. 제4형 콜라겐에는 분자 내 및 분자 간 상호작용에 관여하는 수많은 시스테인 잔기가 포함되어 있습니다. 이황화 결합. NC1 도메인에 위치한 이들 중 12개는 알려진 모든 4형 콜라겐에서 보존되어 있습니다. 유사성: 4형 콜라겐 계열에 속합니다. 유사성: 1개의 4형 콜라겐 NC1(C-말단 비콜라겐성) 도메인을 포함합니다. 소단위: 4형 콜라겐에는 알파 1(IV)부터 알파 6(IV)까지 6가지 동형체가 있으며, 각각은 다른 2개의 사슬과 삼중 나선 구조를 형성하여 4형 콜라겐 네트워크를 생성할 수 있습니다. |
