COL4A5 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐
유전자 이름
COL4A5
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | COL4A5 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | COL4A5 |
| 대체 이름 | COL4A5; Collagen alpha-5(IV) chain |
| Gene ID | 1287 |
| SwissProt ID | P29400 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 콜라겐 IV 알파5에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 21-70 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | 160kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자는 기저막의 주요 구조 구성 요소인 제4형 콜라겐의 6개 소단위 중 하나를 암호화합니다. 이 유전자의 돌연변이는 유전성 신염으로도 알려진 X-연관 알포트 증후군과 관련이 있습니다. 제4형 콜라겐 유전자 계열의 다른 구성원들과 마찬가지로, 이 유전자는 다른 제4형 콜라겐 유전자와 헤드-투-헤드 구조로 배열되어 각 유전자 쌍이 공통 프로모터를 공유합니다. 이 유전자에 대해서는 대체 스플라이싱 전사 변이체가 확인되었습니다. [RefSeq 제공, 2010년 8월], 질병: COL4A5 결함은 X-연관 알포트 증후군(APSX) [MIM:301050]의 원인입니다. APSX는 진행성 사구체신염, 신부전, 감각신경성 난청, 특정 안구 이상(수정체 원추형 반점 및 황반 반점), 그리고 사구체 기저막 결함을 특징으로 합니다. 이 질환은 가족마다 말기 신부전 발병 연령과 난청 발생 시기가 다르기 때문에 상당한 이질성을 보인다. 질환: COL4A5 및 COL4A6의 N-말단 부위를 포함하는 결손이 서로 맞닿아 발생하는 것이 미만성 평활근종증 및 알포트 증후군(DL-ATS)[MIM:308940]의 원인이다. 이는 식도 및 외음부 평활근종증 및 신병증 또는 알포트 증후군 및 미만성 평활근종증(ATS-DL)으로도 알려져 있다. DL-ATS는 알포트 증후군(AS)과 미만성 평활근종증(DL)이 결합된 형태이다. DL은 주로 식도, 기관지 및 여성 생식기를 포함한 평활근 세포에 발생하는 종양성 질환입니다. 제4형 콜라겐의 알파 사슬은 C-말단에 비콜라겐성 도메인(NC1)을 가지고 있으며, 긴 중앙 삼중 나선 도메인에서 G-X-Y 반복 서열이 자주 끊어져(삼중 나선의 유연성을 유발할 수 있음) 짧은 N-말단 삼중 나선 7S 도메인을 가지고 있습니다. 제4형 콜라겐은 사구체 기저막(GBM)의 주요 구조 구성 요소이며, 라미닌, 프로테오글리칸 및 엔탁틴/니도겐과 함께 '닭장' 그물망 구조를 형성합니다. 삼펩타이드 반복 단위(G-X-Y)의 세 번째 위치에 있는 프롤린은 일부 또는 모든 사슬에서 수산화됩니다. 제4형 콜라겐에는 분자 내 및 분자 간 상호작용에 관여하는 수많은 시스테인 잔기가 포함되어 있습니다. 이황화 결합. NC1 도메인에 위치한 이들 중 12개는 알려진 모든 4형 콜라겐에서 보존되어 있습니다. 유사성: 4형 콜라겐 계열에 속합니다. 유사성: 1개의 4형 콜라겐 NC1(C-말단 비콜라겐성) 도메인을 포함합니다. 소단위: 4형 콜라겐에는 알파 1(IV)부터 알파 6(IV)까지 6가지 동형체가 있으며, 각각은 다른 2개의 사슬과 삼중 나선 구조를 형성하여 4형 콜라겐 네트워크를 생성할 수 있습니다. |
