COL17A1 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
COL17A1 BP180 BPAG2
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | COL17A1 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | COL17A1 BP180 BPAG2 |
| 대체 이름 | COL17A1 BP180 BPAG2 |
| Gene ID | 1308 |
| SwissProt ID | Q9UMD9 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 COL17A1의 내부 영역에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 481-530 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ICC/IF 1:100-1:300,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | 150kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자는 제17형 콜라겐의 알파 사슬을 암호화합니다. 대부분의 콜라겐과는 달리, 제17형 콜라겐은 막관통 단백질입니다. 제17형 콜라겐은 진피-표피 기저막 영역에 존재하는 다단백질 복합체인 헤미데스모솜의 구조적 구성 요소이며, 각질세포가 기저막에 부착되는 것을 매개합니다. 이 유전자의 돌연변이는 전신성 위축성 양성 표피박리증(GABEB)과 접합부 표피박리증 모두와 관련이 있습니다. 제17형 콜라겐에는 두 가지 동종삼량체 형태가 존재합니다. 전체 길이 형태는 막관통 단백질입니다. 세포외 도메인 또는 LAD-1이라고 불리는 가용성 형태는 전체 길이 형태가 단백질 분해 과정을 거쳐 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: COL17A1 결함은 전신성 위축성 양성 표피박리증(GABEB)의 원인입니다 [MIM:226650]. GABEB는 평생 지속되는 피부 물집을 특징으로 하는 비치명적인 성인형 접합부 표피박리증으로, 모발 및 치아 이상과 관련이 있습니다. 기능: 헤미데스모솜의 완전성과 기저 각질세포가 기저막에 부착되는 데 중요한 역할을 할 수 있습니다. 기능: 120kDa 선형 IgA 질환 항원은 진피-표피 응집에 관여하는 앵커링 필라멘트 구성 요소입니다. 선형 IgA 수포성 피부병 자가항체의 표적입니다. 기타: COL17A1의 120kDa 선형 IgA 질환 항원과 97kDa 선형 IgA 질환 항원은 모두 선형 IgA 질환(LAD) 환자에서 자가항체의 주요 항원 표적입니다. LAD는 진피-표피 접합부에 대한 조직 결합 및 순환 IgA 자가항체를 특징으로 하는 표피하 물집 질환입니다. 이러한 IgA 자가항체는 97kDa 및 120kDa 형태와 우선적으로 반응하지만 전체 길이의 COL17A1과는 반응하지 않으므로, 세포외 도메인의 절단이 새로운 자가항원 에피토프를 생성함을 시사합니다., PTM: 삼펩타이드 반복 단위(G-X-Y)의 세 번째 위치에 있는 프롤린이 일부 또는 전체 사슬에서 수산화됩니다., PTM: 세포외 도메인은 각질세포 표면에서 떨어져 나와 120kDa 가용성 형태를 생성하며, 이는 120kDa 선형 IgA 질병 항원이라고도 합니다. 이 분리는 막 결합 금속단백분해효소에 의해 매개됩니다. 이 절단은 Ser-544에서의 인산화에 의해 억제됩니다., PTM: 세포내/내부 도메인은 이황화 결합으로 연결되어 있습니다., 서열 주의: 오염된 서열입니다. 잠재적 폴리-A 서열, 세포 내 위치: 고정 필라멘트에만 국한되어 존재. 분할 피부의 표피 쪽에 위치., 세포 내 위치: 헤미데스모솜의 세포막을 따라 위치., 세포 내 위치: 헤미데스모솜 아래의 투명판에 위치., 소단위: 알파 1(XVII) 사슬의 동종삼량체., 조직 특이성: 중층 편평 상피. 헤미데스모솜에서 발견됨. 각막, 구강 점막, 식도, 장, 신장 집합관, 요관, 방광, 요도 및 흉선에서 발현되지만 폐, 혈관, 골격근 및 신경에서는 발현되지 않음. |
