CAC1A 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
CACNA1A
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | CAC1A 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%와 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | CACNA1A |
| 대체 이름 | CACH4 CACN3 CACNL1A4 |
| Gene ID | 773 |
| SwissProt ID | O00555 |
| Immunogen | 인간 단백질에서 유래한 합성 펩타이드. 아미노산 범위: 1401-1450 |
응용 분야
| 응용 분야 | IHC,ICC/IF |
| 희석 비율 | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| 분자량 | 275kDa |
연구 분야
| MAPK_ERK_Growth;MAPK_G_Protein;Calcium;Long-term depression;Taste transduction;Type II diabetes mellitus; |
배경
| 칼슘 전압 개폐 채널 서브유닛 알파1 A(CACNA1A) (인간) 전압 의존성 칼슘 채널은 흥분성 세포로 칼슘 이온의 유입을 매개하며, 근육 수축, 호르몬 또는 신경전달물질 방출, 유전자 발현을 포함한 다양한 칼슘 의존성 과정에도 관여합니다. 칼슘 채널은 알파-1, 베타, 알파-2/델타, 감마 서브유닛으로 구성된 다중 서브유닛 복합체입니다. 채널 활성은 기공 형성 서브유닛인 알파-1에 의해 조절되며, 나머지 서브유닛들은 이 활성을 조절하는 보조적인 역할을 합니다. 칼슘 채널 유형의 고유한 특성은 주로 다양한 알파-1 동형 단백질(알파-1A, B, C, D, E, S)의 발현과 관련이 있습니다. 이 유전자는 주로 신경 조직에서 발현되는 알파-1A 서브유닛을 코딩합니다. 이 유전자의 돌연변이는 가족성 편측마비 편두통과 삽화성 운동실조증 2형이라는 두 가지 신경 질환과 관련이 있습니다. 이 유전자는 또한 대체 산물을 나타냅니다. 추가적인 이소형이 존재하는 것으로 보입니다. 질환: CACNA1A 결함은 삽화성 운동실조증 2형(EA2) [MIM:108500]의 원인이며, 아세타졸아미드 반응성 유전성 발작성 소뇌 운동실조증(APCA)으로도 알려져 있습니다. EA2는 아세타졸아미드에 반응하는 운동실조 발작, 편두통 유사 증상, 발작 간 안진 및 소뇌 위축을 특징으로 하는 상염색체 우성 질환입니다. 질환: CACNA1A 결함은 가족성 편측마비 편두통(FHM) [MIM:141500]의 원인이며, 가족성 편측마비 편두통 1형(MHP1)으로도 알려져 있습니다. FHM은 드문 상염색체 우성 유전 질환으로, 전조 증상을 동반한 편두통의 한 아형이며, 발작성 편측마비와 관련이 있고, 일부 가족에서는 진행성 소뇌 위축을 동반합니다. CACNA1A 유전자 결함은 척수소뇌성 운동실조증 6형(SCA6) [MIM:183086]의 원인입니다. 척수소뇌성 운동실조증은 임상적으로나 유전적으로 이질적인 소뇌 질환군입니다. 환자들은 소뇌 퇴행으로 인해 보행의 진행성 운동 실조를 보이며, 종종 손, 언어, 눈 운동의 운동 실조도 저하됩니다. 이는 뇌간과 척수의 다양한 침범과 관련이 있습니다. SCA6는 주로 CACNA1A 유전자의 코딩 영역에서 CAG 반복 서열의 확장에 의해 발생합니다. 반복 횟수와 질환 발병 시기 사이에 상관관계가 있는 것으로 보입니다. 도메인: 네 개의 내부 반복 서열 각각은 다섯 개의 소수성 막관통 세그먼트(S1, S2, S3, S5, S6)와 하나의 양전하를 띤 막관통 세그먼트(S4)를 포함합니다. S4 세그먼트는 전압 감지기 역할을 하는 것으로 추정되며, 세 번째 위치마다 양전하를 띤 아미노산이 연속적으로 배열되어 있는 것이 특징입니다. 기능: 전압 감응성 칼슘 채널(VSCC)은 흥분성 세포로 칼슘 이온의 유입을 매개하며, 근육 수축, 호르몬 또는 신경전달물질 방출, 유전자 발현, 세포 운동성, 세포 분열 및 세포 사멸을 포함한 다양한 칼슘 의존성 과정에도 관여합니다. 알파-1A 동형은 P형 및/또는 Q형 칼슘 전류를 생성합니다. P/Q형 칼슘 채널은 '고전압 활성화(HVA)' 그룹에 속하며 깔때기 독소(Ftx)와 오메가-아가톡신-IVA(omega-Aga-IVA)에 의해 차단됩니다. 그러나 디하이드로피리딘(DHP)과 오메가-코노톡신-GVIA(omega-CTx-GVIA)에는 영향을 받지 않습니다. 다형성: CACNA1A의 폴리글루타민(poly-Gln) 영역은 다형성을 나타냅니다. 정상인에서는 6~17개의 반복 서열이 존재하며, SCA6 환자에서는 약 21~30개의 반복 서열로 확장됩니다. 반복 확장은 EA2 계열에서도 보고되었습니다. 유사성: 칼슘 채널 알파-1 서브유닛(TC 1.A.1.11) 계열에 속합니다. 서브유닛: 전압 의존성 칼슘 채널은 알파-1, 알파-2, 베타, 델타 서브유닛이 1:1:1:1의 비율로 구성된 다중 서브유닛 복합체입니다. 채널 활성은 기공 형성 및 전압 감응성 알파-1 서브유닛에 의해 조절됩니다. 많은 경우, 이 서브유닛만으로도 전압 감응성 칼슘 채널 활성을 생성하기에 충분합니다. 이황화 결합으로 연결된 보조 서브유닛인 베타와 알파-2/델타가 채널 활성을 조절합니다. 조직 특이성: 뇌 특이적이며, 주로 소뇌, 대뇌 피질, 시상 및 시상하부에서 발견됩니다. 심장, 신장, 간 또는 근육에서는 발현되지 않습니다. 푸르킨예 세포는 주로 P형 VSCC를 함유하고 있으며, Q형은 소뇌 과립 세포에서 두드러진 칼슘 전류이다. |
