C1INH 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
SERPING1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | C1INH 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | SERPING1 |
| 대체 이름 | SERPING1; C1IN; C1NH; Plasma protease C1 inhibitor; C1 Inh; C1Inh; C1 esterase inhibitor; C1-inhibiting factor; Serpin G1 |
| Gene ID | 710 |
| SwissProt ID | P05155 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 SERPING1에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 342-391 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 분자량 | 55kDa |
연구 분야
| Complement and coagulation cascades; |
배경
| 이 유전자는 보체 연쇄반응 조절에 관여하는 고도로 당화된 혈장 단백질을 암호화합니다. 이 단백질은 첫 번째 보체 성분인 C1r과 C1s의 활성화를 억제하여 보체 활성화를 조절합니다. 이 단백질의 결핍은 유전성 혈관신경성 부종(HANE)과 관련이 있습니다. 대체 스플라이싱으로 인해 동일한 이소형을 암호화하는 여러 전사 변이체가 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: SERPING1 유전자 결함은 유전성 혈관부종(HAE)[MIM:106100]의 원인이며, 유전성 혈관신경성 부종(HANE)이라고도 합니다. HAE는 상기도 및 위장관을 침범하는 간헐적인 국소 피하 부종 및 점막하 부종을 특징으로 하는 상염색체 우성 질환입니다. C1 에스테라제 억제제 결핍으로 인한 HAE는 임상적으로 구별하기 어려운 두 가지 형태로 구성됩니다. HAE 1형(환자의 85%를 차지)에서는 혈청 C1 에스테라제 억제제 수치가 정상치의 35% 미만입니다. HAE 2형에서는 수치가 정상 또는 상승되어 있지만, 해당 단백질은 기능을 하지 못합니다. C1 복합체의 활성화는 C1 억제제에 의해 조절됩니다. C1 억제제는 C1r 또는 C1s 프로테아제와 함께 단백질 분해 활성이 없는 정량적 복합체를 형성합니다. 보체 활성화, 혈액 응고, 섬유소 용해 및 키닌 생성 등 중요한 생리적 경로를 조절하는 데 중요한 역할을 할 수 있습니다. 또한 FXIIa의 매우 효과적인 억제제입니다. 키모트립신과 칼리크레인을 억제합니다.,온라인 정보:C1-억제제 항목,온라인 정보:SERPING1 돌연변이 데이터베이스,다형성:정상 혈장 프로테아제 C1 억제제에서 키모트립신은 Ala-465를 반응 부위로 사용하고, 변이형 His-466에서는 His-466을 반응 부위로 사용합니다.,PTM:E.coli stcE에 의해 단백질 분해될 수 있습니다.,PTM:고도로 당화되어 있습니다(49%).,유사성:세르핀 계열에 속합니다.,소단위:E.coli stcE에 결합하여 SERPING1이 세포막에 국소화되도록 함으로써 보체 매개 용해로부터 세균을 보호합니다. MASP1과 상호작용합니다. |
