Btk(인산화 Tyr223) 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

반응성

인간, 쥐, 생쥐

유전자 이름

BTK

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	Btk(인산화 Tyr223) 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 생쥐
접합	비결합
변형	인산화된
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	BTK
대체 이름	BTK; AGMX1; ATK; BPK; Tyrosine-protein kinase BTK; Agammaglobulinaemia tyrosine kinase; ATK; B-cell progenitor kinase; BPK; Bruton tyrosine kinase
Gene ID	695
SwissProt ID	Q06187
Immunogen	이 항혈청은 Tyr223 인산화 부위 주변의 인간 BTK 유래 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 188-237

응용 분야

응용 분야	WB,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000
분자량	80kDa

연구 분야

B_Cell_Antigen;Fc epsilon RI;Primary immunodeficiency;

배경

이 유전자에 의해 코딩되는 단백질은 B세포 발달에 중요한 역할을 합니다. 이 유전자의 돌연변이는 X염색체 연관 무감마글로불린혈증 1형(XLA)을 유발하는데, 이는 성숙한 B림프구를 생성하지 못하는 것이 특징인 면역결핍증이며, Ig 중쇄 재배열 실패와 관련이 있습니다. 대체 스플라이싱으로 인해 다양한 동형 단백질을 코딩하는 여러 전사 변이체가 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2013년 12월], 촉매 활성: ATP + [단백질]-L-티로신 = ADP + [단백질]-L-티로신 인산, 보조인자: 소단위당 아연 이온 1개 결합, 질병: BTK 결함은 X염색체 연관 무감마글로불린혈증(XLA) [MIM:300755]의 원인이며, X염색체 연관 무감마글로불린혈증 1형(AGMX1) 또는 면역결핍증 1형(IMD1)이라고도 합니다. XLA는 B세포 성숙 경로의 발달 결함으로 인해 발생하는 체액성 면역결핍 질환입니다. 이 질환을 앓는 남아는 골수에는 정상적인 전구 B세포가 있지만, 순환하는 성숙 B림프구는 거의 없습니다. 이로 인해 모든 종류의 면역글로불린이 부족해지고, 생후 몇 년 동안 중이염, 결막염, 피부염, 부비동염과 같은 세균 감염이 재발하거나, 심한 경우 패혈증이나 뇌수막염으로 몇 시간 만에 사망에 이르기도 합니다. 대부분의 경우 정맥 내 면역글로불린 주입을 통해 치료합니다. BTK 유전자 결함은 X-연관 저감마글로불린혈증 및 단독 성장호르몬 결핍증(XLA-IGHD) [MIM:307200]의 원인이 될 수 있으며, 무감마글로불린혈증 및 단독 성장호르몬 결핍증, 플라이셔 증후군 또는 단독 성장호르몬 결핍증 3형(IGHD3)으로도 알려져 있습니다. 드물게 XLA는 단독 성장호르몬 결핍증(IGHD)과 함께 유전됩니다. 효소 조절: IBTK에 의해 억제되고 인산화에 의해 활성화됩니다. 기능: B세포 발생에 중요한 역할을 합니다. B세포 수용체 교차결합에 반응하여 GTF2I의 티로신 잔기를 일시적으로 인산화합니다. 기능적인 ARID3A DNA 결합 복합체 형성에 필요합니다. 온라인 정보: BTK 돌연변이 데이터베이스, PTM: Tyr-223 및 Tyr-551에서 자가인산화됩니다. Tyr-223의 인산화는 SH2 함유 단백질에 대한 결합 부위를 생성할 수 있습니다. 유사성: 단백질 키나아제 슈퍼패밀리에 속하며, 티로신 단백질 키나아제 계열에 속합니다. TEC 하위군, 유사점: Btk형 아연 핑거 1개 포함, 유사점: PH 도메인 1개 포함, 유사점: 단백질 키나아제 도메인 1개 포함, 유사점: SH2 도메인 1개 포함, 유사점: SH3 도메인 1개 포함, 소단위: PH 도메인을 통해 GTF2I에 결합. SH3 도메인을 통해 SH3BP5와 상호작용. PH 도메인을 통해 IBTK와 상호작용. GTF2I 및 ARID3A와 상호작용.