BMPR-IB 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐

유전자 이름

BMPR1B

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	BMPR-IB 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	BMPR1B
대체 이름	Bone morphogenetic protein receptor type-1B (BMP type-1B receptor;BMPR-1B;EC 2.7.11.30;CD antigen CDw293)
Gene ID	658
SwissProt ID	O00238
Immunogen	아미노산 범위 21-70의 인간 단백질로부터 합성된 펩타이드

응용 분야

응용 분야	IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000
분자량	-

연구 분야

Cytokine-cytokine receptor interaction;TGF-beta;

배경

이 유전자는 막관통 세린/트레오닌 키나아제 계열인 골형성 단백질(BMP) 수용체 계열의 구성원을 암호화합니다. 이 수용체의 리간드는 TGF-베타 슈퍼패밀리에 속하는 BMP입니다. BMP는 연골내골 형성 및 배아 발생에 관여합니다. 이 단백질들은 서로 다른 두 종류의 세린(트레오닌) 키나아제 수용체, 즉 약 50-55kD의 제1형 수용체와 약 70-80kD의 제2형 수용체의 이종복합체 형성을 통해 신호를 전달합니다. 제2형 수용체는 제1형 수용체가 없어도 리간드와 결합할 수 있지만, 신호 전달에는 해당 제1형 수용체가 필요하며, 제1형 수용체는 리간드 결합에 해당 제2형 수용체가 필요합니다. 이 유전자의 돌연변이는 원발성 폐고혈압과 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 촉매 활성에 대해 두 가지 다른 이소형을 암호화하는 여러 전사 변이체가 발견되었습니다. 반응식은 ATP + [수용체-단백질] = ADP + [수용체-단백질] 인산염입니다. 보조인자는 마그네슘 또는 망간입니다. 질병은 BMPR1B 유전자 결함이 A2형 단지증(BDA2) [MIM:112600]을 유발한다는 것입니다. 단지증(BD)은 손가락뼈 및/또는 손허리뼈의 비정상적인 발달로 인해 손가락이 짧아지는 유전성 기형 그룹입니다. 해부학적 및 유전적 기준에 따라 A부터 E까지 5개 그룹으로 분류되며, 일반적으로 상염색체 우성 형질로 나타나는 3개의 하위 그룹(A1~A3)이 포함됩니다. BDA2는 노르웨이의 한 대가족에서 처음으로 보고되었습니다. BDA2는 BMPR1B 유전자 돌연변이에 의해 발생하며, 연구에 따르면 이러한 돌연변이는 시험관 내 및 생체 내에서 우성 음성으로 작용합니다. 질병: BMPR1B 결함은 생식기 기형을 동반한 말단중간골연골이형성증(AMDGA) [MIM:609441]의 원인입니다. 말단중간골연골이형성증은 키가 작고 사지가 매우 짧으며 손/발 기형이 특징인 드문 유전성 골격 질환입니다. 사지 기형의 심각도는 근위부에서 원위부로 갈수록 증가하며, 심하게 영향을 받은 손과 발은 단지증 및/또는 퇴화된 손가락(혹처럼 생긴 손가락)을 나타냅니다. 기능: 리간드 결합 시, 두 개의 II형 및 두 개의 I형 막관통 세린/트레오닌 키나아제로 구성된 수용체 복합체를 형성합니다. II형 수용체는 I형 수용체를 인산화하고 활성화시키며, I형 수용체는 자가인산화된 후 SMAD 전사 조절인자에 결합하여 활성화시킵니다. BMPS/OP-1 수용체, 유사점: 단백질 키나아제 슈퍼패밀리에 속함. TKL 세린/트레오닌 단백질 키나아제 패밀리. TGFB 수용체 서브패밀리. 유사점: GS 도메인 1개 포함. 유사점: 단백질 키나아제 도메인 1개 포함.