아릴설파타제 E 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
ARSE
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 아릴설파타제 E 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | ARSE |
| 대체 이름 | ARSE; Arylsulfatase E; ASE |
| Gene ID | 415 |
| SwissProt ID | P51690 |
| Immunogen | 아릴설파타제 E로부터 합성된 펩타이드. 아미노산 범위: 120-200 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | 65kDa |
연구 분야
배경
| 아릴설파타제 E는 설파타제 계열에 속하는 효소입니다. 이 효소는 번역 후 당화 과정을 거치며 골지체에 존재합니다. 설파타제는 뼈와 연골 기질의 적절한 구성에 필수적입니다. 연골 및 뼈 발달 이상을 특징으로 하는 X-연관 점상 연골이형성증(X-linked chondrodysplasia punctata, CDP)은 이 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 대체 스플라이싱으로 인해 여러 전사 변이체가 생성됩니다. 이 유전자와 관련된 위유전자(pseudogene)가 Y 염색체에 위치합니다. [RefSeq 제공, 2013년 9월], 보조인자: 소단위당 칼슘 이온 1개 결합, 질병: ARSE 결함은 X-연관 열성 1형 점상 연골이형성증(CDPX1) [MIM:302950]의 원인입니다. CDP는 뼈의 점상 석회화를 특징으로 하는 임상적으로나 유전적으로 이질적인 질환입니다. CDPX1은 뼈와 연골 발달의 선천적 결함으로, 비정상적인 뼈 무기질화, 심각한 비연골 발달 부전, 그리고 원위지골 형성 부전을 특징으로 합니다. 이 질환은 약물 와파린에 의한 억제에 의해서도 유발될 수 있습니다. 효소 조절: 밀리몰 농도의 와파린에 의해 억제됩니다. 기능: 발달 과정에서 연골과 뼈 기질의 적절한 구성에 필수적일 수 있습니다. 스테로이드 황산염에 대한 활성은 없습니다. PTM: N-글리코실화됩니다. PTM: 원핵생물의 세린 또는 시스테인 잔기, 그리고 진핵생물의 시스테인 잔기가 3-옥소알라닌(C-포르밀글리신, FGly라고도 함)으로 전환되는 것은 촉매 활성에 중요합니다. 유사성: 설파타제 계열에 속합니다. 조직 특이성: 췌장, 간, 신장에서 발현됩니다. |
