ABCAC 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
ABCA12
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | ABCAC 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%와 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | ABCA12 |
| 대체 이름 | ABC12 |
| Gene ID | 26154 |
| SwissProt ID | Q86UK0 |
| Immunogen | 인간 단백질에서 유래한 합성 펩타이드. 아미노산 범위: 2170-2250 |
응용 분야
| 응용 분야 | IHC,ICC/IF |
| 희석 비율 | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| 분자량 | 285kDa |
연구 분야
| ABC transporters; |
배경
| 이 유전자에 의해 코딩되는 막 결합 단백질은 ATP 결합 카세트(ABC) 수송체 슈퍼패밀리의 구성원입니다. ABC 단백질은 세포 내외막을 가로질러 다양한 분자를 수송합니다. ABC 유전자는 ABC1, MDR/TAP, MRP, ALD, OABP, GCN20, White의 7개 하위 패밀리로 나뉩니다. 이 단백질은 ABC1 하위 패밀리에 속하며, 이는 다세포 진핵생물에서만 발견되는 유일한 주요 ABC 하위 패밀리입니다. 이 유전자의 대체 스플라이싱으로 인해 여러 전사 변이체가 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 대체 산물: 추가적인 이소형이 존재하는 것으로 보입니다. 질병: ABCA12 결함은 할리퀸 어린선(HI) [MIM:242500]의 원인입니다. 할리퀸 태아라고도 알려진 이 질환은 신생아가 갑옷과 같은 두꺼운 비늘로 덮인 채 태어나는 매우 심각한 피부 질환입니다. 피부가 건조되어 갈라진 틈으로 분리된 단단한 마름모꼴 반점이 형성되어 마치 '갑옷'처럼 보입니다. 정상적인 얼굴 형태가 심하게 변형되어 입술(입술외반증), 눈꺼풀(안검외반증), 귀, 콧구멍이 기형이 됩니다. 이 질환을 앓는 아기는 조산하는 경우가 많고 주산기를 넘기는 경우가 드뭅니다. ABCA12 유전자 결함은 2형 층판형 어린선(LI2)[MIM:601277]의 원인이며, 선천성 어린선 IIB(ICR2B)라고도 합니다. LI는 비수포성 어린선으로, 표피의 비정상적인 각질화를 특징으로 하는 피부 질환입니다. 출생 시 나타나 평생 지속되는 가장 심각한 형태의 어린선 중 하나입니다. LI 환자는 콜로디온 막이라고 하는 단단하고 윤기 있고 반투명한 막에 싸인 채 태어납니다. 생후 첫 몇 주 동안 콜로디온 막은 점차 전신에 걸쳐 크고 짙은 갈색의 판 모양 비늘로 대체되며, 홍반은 거의 또는 전혀 나타나지 않습니다. 얼굴 피부가 팽팽해지면서 안검외반증, 입술외반증, 두피의 흉터성 탈모증이 흔히 발생합니다. 흔한 합병증으로는 심한 열 불내증과 재발성 중이염이 있습니다. 도메인: 두 개의 상동성 반쪽으로 구성된 다기능 폴리펩티드로, 각 반쪽에는 소수성 막 고정 도메인과 ATP 결합 카세트(ABC) 도메인이 포함되어 있습니다. 기능: 지질 항상성 유지에 관여하는 수송체로 추정됩니다. 유사성: ABC 수송체 계열, ABCA 하위 계열에 속합니다. 유사성: 2개의 ABC 수송체 도메인을 포함합니다. 조직 특이성: 주로 위, 태반, 고환 및 태아 뇌에서 발현됩니다. |
