미토콘드리아 아실캐리어 단백질 (ACP) 은 미토콘드리아 지방산 생합성에서 필수적인 구성 요소입니다. 이는 NADH-우비퀴논 산화환원효소 부위 AB1(NDUFAB1)이라고도 하며, 전자전달계 (ETC) 의 Complex I 서브유닛입니다. NDUFAB1 은 ETC Complex I, II, III 및 슈퍼복합체 (supercomplexes)(1) 의 조립을 조정하여 미토콘드리아 에너지와 반응성 산소 종 (ROS) 대사를 조절합니다. NDUFS1(NADH 탈수소효소 철-황 단백질 1) 은 미토콘드리아 ETC 의 NADH: 우비퀴논 산화환원효소 (Complex I) 의 핵에서 암호화된 구조적 서브유닛입니다(2). NDUFS1 과 기타 Complex I 서브유닛의 돌연변이는 미토콘드리아 기능 장애와 관련되어 있으며, 이는 여러 신경계 질환과 연관됩니다(3-6). 우비퀴놀-시토크롬 c 환원효소 철-황 단백질 (UQCRFS1) 은 또한 Rieske 철-황 단백질 (RISP) 이라고도 하며, 미토콘드리아 ETC 의 Complex III 구성 성분입니다. UQCRFS1/RISP 과 다른 두 서브유닛인 시토크롬 b(MT-CYB) 와 시토크롬 c1(CYC1) 은 Complex III 의 촉매 활성에 필수적입니다(7). 시토크롬 c 는 잘 보존된 전자전달 단백질로, 미토콘드리아 간막 공간에 위치하는 호흡계 일부입니다(8). 세포사멸 자극 시, 미토콘드리아에서 방출되는 시토크롬 c 는 procaspase-9 (47 kDa)/Apaf-1 과 결합합니다. 이 복합체는 비활성 전구효소인 caspase-9 을 활성형으로 처리합니다(9). 이 사상은 이후 caspase-3 활성화가 일어나 결국 세포사멸로 이어집니다(10). 미토콘드리아 ETC 는 시토크롬 c 산화효소를 포함한 여러 단백질 복합체를 포함합니다. 시토크롬 c 산화효소는 산소를 물로 환원시키는 촉매 역할을 합니다. 이 과정은 미토콘드리아 기질에서 양성자를 미토콘드리아 간막 공간으로 펌핑하는 것과 결합하여 ATP 합성에 필요한 양성자 기울기를 제공합니다(11). 시토크롬 c 산화효소 (COX, 또한 Complex IV 라고도 함) 는 미토콘드리아 내막에 위치한 13 개의 서브유닛을 가진 헤테로-올리고머 효소입니다(14-16). 이는 호흡계의 최종 효소 복합체로, 미토콘드리아 내막을 가로질러 양성자를 이동시켜 ATP 합성을 구동하는 분자 산소의 환원을 촉매합니다. 3 개의 가장 큰 촉매 코어 서브유닛은 미토콘드리아 DNA 에 의해 암호화되고(COX1/MT-CO1, COX2/MT-CO2, COX3/MT-CO3), 나머지 작은 서브유닛들 (COX IV 포함) 은 핵에서 암호화됩니다. 연구에서는 미토콘드리아로 암호화된 산화 인산화 서브유닛 (COX1/MT-CO1 포함) 의 mRNA 가 노화 과정에서 현저히 감소한다고 보여줍니다(13). 시토크롬 c 산화효소 (COX, 또한 Complex IV 라고도 함) 는 미토콘드리아 내막에 위치한 13 개의 서브유닛을 가진 헤테로-올리고머 효소입니다(14-16). 이는 호흡계의 최종 효소 복합체로, 미토콘드리아 내막을 가로질러 양성자를 이동시켜 ATP 합성을 구동하는 분자 산소의 환원을 촉매합니다. 3 개의 가장 큰 촉매 코어 서브유닛은 미토콘드리아 DNA 에 의해 암호화되고(COX1/MT-CO1, COX2/MT-CO2, COX3/MT-CO3), 나머지 작은 서브유닛들 (COX IV 포함) 은 핵에서 암호화됩니다. 연구에서는 COX 활성 부족이 여러 인간 질환과 관련이 있음을 보여줍니다(17). COX10 은 미토콘드리아 ETC 의 시토크롬 c 산화효소 조립 인자입니다(18,19). 연구에 따르면 β2-아드레날린 수용체 (Adrb2) 를 암호화하는 유전자를 삭제했을 때, 내피세포의 산화 인산화가 증가하여 혈관생성을 억제합니다. Cox10 을 삭제하면 Adrb2 로 삭제된 내피세포에서 산화 인산화로의 대사 전환을 방해하여 혈관생성과 암 진행을 초래합니다(19). 또한 COX10 은 T 세포 휴지 상태 탈출에 기여하며 T 세포 활성화에 필수적입니다(20).
미토콘드리아 전자전달계 (ETC) 의 개략도. ETC 는 5 개의 효소 복합체(I, II, III, IV, V) 로 구성됩니다.
| 카탈로그# | 제품명 | 적용범위 | 반응성 |
|---|---|---|---|
| AMRe83744 | NDUFAB1 토끼 단클론항체 | WB,IP,IHC,FC | 인간 |
| AMRe03103 | NDUFS1 토끼 단클론항체 | WB,IHC-F,IHC-P,ICC/IF,IP | 인간,쥐,비단鼠 |
| AMRe19642 | UQCRFS1 (3O14) 토끼 단클론항체 | WB,IHC-P,ICC/IF,FC,IP,IF-P | 인간,쥐,비단鼠 |
| AMRe21457 | 시토크롬 c 토끼 단클론항체 | WB,IHC,IF,IP,ELISA | 인간,쥐,비단鼠 |
| AMRe84655 | COXIV 토끼 단클론 | WB,IP,IHC,ICC,FC,IF | 인간,쥐,비단鼠 |
| APRab09265 | COX10 토끼 다클론항체 | WB,ELISA | 인간,쥐 |
| APS0635 | HRP 접합된 다클론 양고Anti-토끼 IgG(H+L) 2 차 항체 | ELISA,WB,Dotblot | 쥐 |
| AMRe80004 | GAPDH (12R9) 토끼 단클론항체 | WB,ELISA | 인간,쥐,비단鼠,토끼,개,원숭이 |
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- Tan, H. et al. (2017) Immunity 46, 488-503.
 | Voisey Voisey 는 EnkiLife 의 기술 지원 전문가로, 면역학과 세포생물학에 능통합니다. 그녀는 고객에게 전문적이고 효율적인 기술 지원을 제공하는 데 헌신하고 있습니다. 또한, Voisey 는 고객의 연구 분야에 관여하여 비용 효율적인 솔루션을 설계합니다. |