ATP7B 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
ATP7B
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | ATP7B 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | ATP7B |
| 대체 이름 | ATP7B; PWD; WC1; WND; Copper-transporting ATPase 2; Copper pump 2; Wilson disease-associated protein |
| Gene ID | 540 |
| SwissProt ID | P35670 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 ATP7B에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 161-210 |
응용 분야
| 응용 분야 | IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 분자량 | - |
연구 분야
| Signal Transduction; Metabolism; Vitamins / Minerals |
배경
| 이 유전자는 P형 양이온 수송 ATPase 계열에 속하며, 여러 개의 막관통 도메인, ATPase 공통 서열, 힌지 도메인, 인산화 부위, 그리고 적어도 2개의 추정 구리 결합 부위를 가진 단백질을 암호화합니다. 이 단백질은 단량체로 기능하며, 간에서 담즙으로 구리가 배출되는 것과 같이 세포 밖으로 구리를 배출합니다. 서로 다른 세포 내 위치를 갖는 다양한 이소형을 암호화하는 대체 전사 스플라이스 변이체가 특징적으로 밝혀졌습니다. 이 유전자의 돌연변이는 윌슨병(WD)과 관련이 있습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 촉매 활성: ATP + H₂O + Cu²⁺(입력) = ADP + 인산염 + Cu²⁺(출력)., 질병: ATP7B의 결함은 윌슨병(WD)의 원인입니다. [MIM:277900]. 윌슨병(WD)은 구리 대사의 상염색체 열성 유전 질환으로, 간에서 구리가 세룰로플라스민에 통합되지 못하고, 간에서 담즙으로 배설되지 못합니다. 구리가 간에 축적되고, 이후 뇌와 신장에 축적됩니다. 이 질환은 신경학적 증상과 간경변증 징후를 특징으로 합니다. 기능: 간에서 담즙으로의 구리 배출과 같이 세포 밖으로 구리를 내보내는 데 관여합니다. 온라인 정보: 윌슨병 웹사이트. PTM: 아이소폼 1은 N-말단에서 단백질 분해 효소에 의해 절단되어 WND/140 kDa 형태를 생성할 수 있습니다. 유사점: 양이온 수송 ATPase(P형) 계열에 속합니다. IB형 아형, 유사성: 6개의 HMA 도메인을 포함합니다., 세포 내 위치: 주로 트랜스 골지 네트워크(TGN)에서 발견됩니다. 구리 농도 증가에 반응하여 세포막으로 재분포되지 않습니다., 소단위: 단량체. COMMD1/MURR1과 상호작용합니다., 조직 특이성: 간과 신장에 가장 풍부하며 뇌에서도 발견됩니다. 아이소폼 2는 뇌에서는 발현되지만 간에서는 발현되지 않습니다. 절단형인 WND/140 kDa는 간세포주 및 기타 조직에서 발견됩니다. |
