WASP 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐
유전자 이름
WAS
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | WASP 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | WAS |
| 대체 이름 | WAS; IMD2; Wiskott-Aldrich syndrome protein; WASp |
| Gene ID | 7454 |
| SwissProt ID | P42768 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 WASP에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 256-305 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 분자량 | 60kDa |
연구 분야
| Chemokine;Adherens_Junction;Fc gamma R-mediated phagocytosis;Regulates Actin and Cytoskeleton;Pathogenic Escherichia coli infection; |
배경
| 위스콧-알드리치 증후군(WAS) 단백질군은 유사한 도메인 구조를 공유하며, 세포 표면의 수용체에서 액틴 세포골격으로 신호를 전달하는 데 관여합니다. 다양한 모티프의 존재는 이 단백질들이 여러 자극에 의해 조절되고 다양한 단백질과 상호작용함을 시사합니다. 최근 연구에 따르면 이 단백질들은 액틴 필라멘트 형성을 조절하는 것으로 알려진 소형 GTPase인 Cdc42 및 세포골격 구성 복합체인 Arp2/3과 직간접적으로 연관되어 있습니다. 위스콧-알드리치 증후군은 면역 조절 장애와 소혈소판감소증을 특징으로 하는 드문 유전성 X염색체 연관 열성 질환으로, WAS 유전자 돌연변이에 의해 발생합니다. WAS 유전자 산물은 조혈 세포에서만 발현되는 세포질 단백질이며, WAS 환자에서는 신호 전달 및 세포골격 이상이 나타납니다. WAS 유전자 결함은 X-연관 중증 선천성 호중구 감소증(XLN) [MIM:300299]의 원인입니다. XLN은 재발성 주요 세균 감염, 중증 선천성 호중구 감소증 및 단핵구 감소증을 특징으로 하는 X-연관 면역결핍 증후군입니다. WAS 유전자 결함은 1형 혈소판 감소증(THC1) [MIM:313900]의 원인입니다. 혈소판 감소증은 순환 혈액 내 혈소판 수 감소로 정의되며, 이는 출혈 위험 증가 및 응고 능력 저하를 초래합니다. WAS 유전자 결함은 위스콧-알드리치 증후군(WAS) [MIM:301000]의 원인이며, 습진-혈소판 감소증-면역결핍 증후군으로도 알려져 있습니다. WAS는 습진, 혈소판 감소증, 재발성 감염 및 혈변을 특징으로 하는 X-염색체 연관 열성 면역결핍증입니다. 사망은 보통 10세 이전에 발생합니다. CRIB(Cdc42/Rac-interactive-binding) 영역은 단백질의 자가 억제 상태에서 C-말단 WH2 도메인에 결합합니다. Rho형 GTPase가 CRIB에 결합하면 구조 변화가 유도되어 활성화됩니다. WH1(Wasp homology 1) 도메인은 프롤린이 풍부한 리간드에 결합할 수 있습니다. Rho형 GTPase의 이펙터 단백질로서, 액틴 세포골격의 구조와 역학을 조절하는 Arp2/3 복합체와 연결 고리 역할을 합니다. 효율적인 액틴 중합에 중요합니다. 림프구 및 혈소판 기능의 조절자로 추정됨., 온라인 정보: WAS 돌연변이 데이터베이스, 온라인 정보: 위스콧-알드리치 증후군 단백질 항목, 유사성: CRIB 도메인 1개 포함, 유사성: WH1 도메인 1개 포함, 유사성: WH2 도메인 1개 포함, 소단위: CDC42, RAC, NCK, FYN, SRC 키나제 FGR, BTK, ABL, PSTPIP1, WIP 및 PLC-감마의 p85 소단위에 결합. Arp2/3 복합체에 결합., 조직 특이성: 주로 흉선에서 발현됨. 비장에서도 훨씬 적은 양으로 발견됨. |
