UBA1 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

반응성

인간, 쥐, 생쥐

유전자 이름

UBA1

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	UBA1 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 생쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	UBA1
대체 이름	UBA1; A1S9T; UBE1; Ubiquitin-like modifier-activating enzyme 1; Protein A1S9; Ubiquitin-activating enzyme E1
Gene ID	7317
SwissProt ID	P22314
Immunogen	이 항혈청은 인간 UBA1의 N-말단 부위에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 91-140

응용 분야

응용 분야	WB,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000
분자량	118kDa

연구 분야

Ubiquitin mediated proteolysis;Parkinson's disease;

배경

이 유전자에 의해 코딩되는 단백질은 세포 단백질을 분해 대상으로 표시하는 유비퀴틴 접합의 첫 번째 단계를 촉매합니다. 이 유전자는 X 염색체 연관 마우스 온도 민감성 DNA 합성 결함을 보완하므로 DNA 복구에 관여할 수 있습니다. 이 유전자는 Xp11.23 염색체에 있는 유전자 클러스터의 일부입니다. 동일한 단백질을 코딩하는 대체 스플라이싱 전사 변이체가 보고되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: UBA1 결함은 X 염색체 연관 2형 척수근육위축증(SMAX2) [MIM:301830]의 원인입니다. 이 질환은 X 염색체 연관 치명적 영아 척수근육위축증, 원위 X 염색체 연관 다발성 선천성 관절구축증 또는 X 염색체 연관 1형 관절구축증(AMCX1)으로도 알려져 있습니다. 척수근육위축증은 척수 전각세포의 퇴행을 특징으로 하는 신경근육 질환군으로, 대칭적인 근육 약화 및 위축을 유발합니다. SMAX2는 근긴장 저하, 반사 소실, 다발성 선천성 구축을 특징으로 하는 치명적인 영아형입니다. 기능: 먼저 ATP로 유비퀴틴의 C-말단 글리신 잔기를 아데닐화한 후, 이 잔기를 E1의 시스테인 잔기의 측쇄에 연결하여 유비퀴틴-E1 티오에스테르와 유리 AMP를 생성함으로써 유비퀴틴을 활성화합니다. 기타: E1 분자 내에는 두 개의 활성 부위가 있어 한 번에 두 개의 유비퀴틴 분자를 수용할 수 있으며, 이전 유비퀴틴이 티올 부위로 이동함에 따라 새로운 유비퀴틴이 아데닐화 중간체를 형성합니다. 경로: 단백질 변형; 단백질 유비퀴틴화, 유사성: 유비퀴틴 활성화 E1 계열에 속함, 소단위: 단량체(유사성에 따름). GAN과 상호작용함(BTB 도메인을 통해).