튜베린(인산화 Tyr1571) 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
TSC2
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 튜베린(인산화 Tyr1571) 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 인산화된 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | TSC2 |
| 대체 이름 | TSC2; TSC4; Tuberin; Tuberous sclerosis 2 protein |
| Gene ID | 7249 |
| SwissProt ID | P49815 |
| Immunogen | 이 항혈청은 Tyr1571 인산화 부위 주변의 인간 TSC2 유래 합성 펩타이드를 대상으로 생산되었습니다. 아미노산 범위: 1537-1586 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 분자량 | 170kDa |
연구 분야
| Insulin Receptor; mTOR; B Cell Receptor; Akt_PKB; AMPK |
배경
| 이 유전자의 돌연변이는 결절성 경화증 복합체를 유발합니다. 이 유전자의 산물은 종양 억제인자로 여겨지며 특정 GTPase를 활성화할 수 있습니다. 이 단백질은 세포질 복합체에서 하마르틴과 결합하며, 하마르틴의 샤페론 역할을 하는 것으로 추정됩니다. 대체 스플라이싱으로 인해 다양한 이소형을 암호화하는 여러 전사 변이체가 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 대체 산물: 추가적인 이소형이 존재하는 것으로 보입니다. 일부 이소형에 대해서는 실험적 확인이 부족할 수 있습니다. 질병: TSC2 결함은 림프관평활근종증(LAM) [MIM:606690]의 원인입니다. LAM은 폐에서 비정상적인 평활근 세포가 광범위하게 증식하는 것을 특징으로 하는 진행성 폐 질환이며 종종 치명적입니다. 결절성 경화증(TSC)은 거의 전적으로 젊은 여성에게 영향을 미치며, 단독 질환으로 발생하거나 결절성 경화증 복합체와 관련하여 발생할 수 있습니다. TSC2 유전자 결함이 결절성 경화증 복합체(TSC)의 원인입니다[MIM:191100]. TSC의 분자적 기전은 튜베린-하마르틴 복합체의 기능 장애입니다. TSC는 상염색체 우성 유전 질환으로, 특히 뇌, 신장, 심장, 피부에 영향을 미치는 다계통 질환입니다. TSC는 과오종(해당 장기에 정상적으로 존재하는 세포 또는 조직 유형의 양성 과증식)과 과오증(조직 조합의 발달 이상)을 특징으로 합니다. 임상 증상은 피부의 양성 저색소 반점에서부터 난치성 발작을 동반한 심각한 정신 지체, 다양한 질병 관련 원인으로 인한 조기 사망에 이르기까지 다양합니다. 기능: 종양 억제 유전자로 알려져 있습니다. 소포 수송에 관여할 수 있지만, 세포 성장 억제 및 스테로이드 수용체 매개 전사 조절에도 역할을 할 수 있습니다. TSC1과 TSC2의 상호작용은 소포 도킹을 촉진할 수 있습니다. 특히 Ras 관련 단백질인 RAP1A와 RAB5의 고유 GTPase 활성을 자극합니다. 이는 세포 성장 조절에서의 역할에 대한 가능한 기전을 시사합니다. TSC2 돌연변이는 종양에서 RAP1A의 지속적인 활성화를 유발합니다. (온라인 정보: TSC2 돌연변이 데이터베이스, PTM: Ser-1387, Ser-1418 또는 Ser-1420에서의 인산화는 TSC1과의 상호작용에 영향을 미치지 않습니다., 유사성: 1개의 Rap-GAP 도메인을 포함합니다., 세포 내 위치: 정상 상태에서 막과 관련되어 발견됩니다., 소단위: TSC1 및 HERC1과 상호작용하며, TSC1과의 상호작용은 TSC2를 안정화시키고 HERC1과의 상호작용을 방지합니다.) 어댑터 분자 RABEP1과도 상호작용할 수 있습니다. 최종 복합체는 RAB5에 연결된 TSC2와 RABEP1을 포함합니다(추정). HSPA1 및 HSPA8과 상호작용합니다. 조직 특이성: 간, 뇌, 심장, 림프구, 섬유아세포, 담관 상피, 췌장, 골격근, 신장, 폐 및 태반. |
