트로포미오신 α 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

반응성

인간, 쥐, 생쥐

유전자 이름

TPM1

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	트로포미오신 α 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 생쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	TPM1
대체 이름	Tropomyosin alpha-1 chain (Alpha-tropomyosin) (Tropomyosin-1)
Gene ID	7168
SwissProt ID	P09493
Immunogen	인간 트로포미오신 α에서 유래한 합성 펩타이드. 아미노산 범위: 101-150

응용 분야

응용 분야	WB,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000
분자량	38kDa

연구 분야

Cardiac muscle contraction;Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Dilated cardiomyopathy;

배경

이 유전자는 횡문근과 평활근의 수축계 및 비근육 세포의 세포골격에 관여하는 고도로 보존되고 널리 분포하는 액틴 결합 단백질인 트로포미오신 계열에 속합니다. 트로포미오신은 코일형으로 배열된 두 개의 알파 나선 사슬로 구성됩니다. 액틴 필라멘트의 두 홈을 따라 말단이 연결되어 중합되며 필라멘트에 안정성을 제공합니다. 이 유전자가 코딩하는 단백질은 횡문근에서 주로 형성되는 트로포미오신의 한 유형이며, 트로포닌 복합체와 함께 작용하여 근육 수축 동안 액틴과 미오신의 칼슘 의존적 상호작용을 조절합니다. 평활근 및 비근육 세포에서는 다양한 이소형을 코딩하는 대체 스플라이싱 전사 변이체가 보고되었습니다. 이 유전자의 돌연변이는 제3형 가족성 비후성 심근병증과 관련이 있습니다. [대체 제품 제공: 추가적인 동형 단백질이 존재하는 것으로 보임, 질환: TPM1 유전자 결함은 확장성 심근병증 1Y형(CMD1Y) [MIM:611878]의 원인입니다. 확장성 심근병증은 심실 확장과 수축 기능 장애를 특징으로 하는 질환으로, 울혈성 심부전과 부정맥을 유발합니다. 환자는 조기 사망 위험이 있습니다., 질환: TPM1 유전자 결함은 가족성 비후성 심근병증 3형(CMH3) [MIM:115196]의 원인입니다. 가족성 비후성 심근병증은 심실 비대를 특징으로 하는 유전성 심장 질환으로, 비대는 일반적으로 비대칭적이며 종종 심실 중격을 침범합니다. 증상으로는 호흡곤란, 실신, 허탈, 심계항진, 흉통 등이 있으며, 운동으로 쉽게 유발될 수 있습니다.] 이 질환은 양성에서 악성에 이르기까지 가족 내 및 가족 간 변이가 있으며, 심부전 및 급성 심장사 위험이 높습니다. 분자는 2개의 폴리펩티드 사슬로 이루어진 코일형 구조를 가지고 있으며, 7개의 아미노산으로 구성된 뚜렷한 주기성을 나타냅니다. 근육 및 비근육 세포의 액틴 필라멘트에 결합하며, 트로포닌 복합체와 함께 척추동물 횡문근 수축의 칼슘 의존적 조절에 중요한 역할을 합니다. 평활근 수축은 칼데스몬과의 상호작용을 통해 조절됩니다. 비근육 세포에서 세포골격 액틴 필라멘트 안정화에 관여하는 것으로 알려져 있다. 질량 분석법: PubMed:11840567, 유사성: 트로포미오신 계열에 속한다. 소단위: 알파 사슬과 베타 사슬의 이종이량체이다. 조직 특이성: 수단 환자의 원발성 유방암 조직에서는 검출되었지만 정상 유방 조직에서는 검출되지 않았다. 아이소폼 1은 성인 및 태아의 골격근과 심장 조직에서 발현되며, 심장 조직에서 더 높은 발현 수준을 보인다. 아이소폼 10은 성인 및 태아의 심장 조직에서는 발현되지만 골격근에서는 발현되지 않는다.