THP 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
UMOD
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | THP 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | UMOD |
| 대체 이름 | UMOD; Uromodulin; Tamm-Horsfall urinary glycoprotein; THP |
| Gene ID | 7369 |
| SwissProt ID | P07911 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 THP에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 329-378 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| 분자량 | 70kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자에 의해 코딩되는 단백질은 생리적 조건에서 포유류 소변에서 가장 풍부한 단백질입니다. 이 단백질은 헨레 고리 내강 세포 표면에 위치한 글리코실포스파티딜이노시톨(GPI) 앵커형 단백질의 세포외 도메인이 단백질 분해 효소에 의해 절단된 후 소변으로 배설됩니다. 이 단백질은 신장액에서 칼슘 결정화를 지속적으로 억제하는 역할을 할 수 있습니다. 소변으로의 이 단백질 배설은 요로 병원성 세균에 의한 요로 감염에 대한 방어 기전을 제공할 수 있습니다. 이 유전자의 결함은 수질낭성 신질환 2형(MCKD2), 고요산혈증 및 등비뇨증을 동반한 사구체낭성 신질환(GCKDHI), 그리고 가족성 소아 고요산혈증 신병증(FJHN)과 같은 신장 질환과 관련이 있습니다. 이 유전자의 대체 스플라이싱으로 인해 여러 전사 변이체가 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2013년 7월], 질병: UMOD 결함은 고요산혈증 및 등뇨증을 동반한 사구체낭성 신장 질환의 원인입니다[MIM:609886]. 사구체낭성 신장 질환(GCKD)과 수질낭성 질환/가족성 소아 고요산혈증 신병증(MCKD/HNFJ)은 몇 가지 공통적인 임상적 특징을 공유하는 두 가지 별개의 신장 질환입니다. 전자는 보우만 공간의 낭성 확장과 사구체 덩어리의 허탈을 특징으로 합니다. 가족성 GCKD는 저형성 신장 또는 정상 크기의 신장과 관련될 수 있습니다. GCKD의 임상 변형은 요산 분획 배설률 저하 및 심각한 소변 농축 능력 장애로 인한 고요산혈증과 관련이 있으며, 이는 MCKD/HNFJ와 유사합니다. 질환: UMOD 결함은 가족성 소아 고요산혈증 신병증(HNFJ)[MIM:162000]의 원인입니다. HNFJ는 소아기에 발병하는 고요산혈증, 다뇨증, 진행성 신부전 및 통풍을 특징으로 하는 유전성 상염색체 우성 신장 질환입니다. 이 질환은 섬유화를 유발하는 간질 병리학적 변화와 관련이 있습니다. 질환: UMOD 결함은 수질 낭성 신장 질환 2형(MCKD2)[MIM:603860]의 원인입니다. MCKD2와 HNFJ는 공통적인 유전 방식(상염색체 우성)과 다뇨증, 고요산혈증, 진행성 신부전, 통풍 등의 공통적인 특징을 보이는 유전성 신장 질환군입니다. 두 질환 모두 간질의 병리학적 변화로 인한 섬유화를 동반합니다. MCKD2에서는 피질수질낭종이 잘 알려져 있지만, HNFJ에서는 그 존재 여부가 명확하게 밝혀지지 않았습니다. MCKD2와 HNFJ의 주요 임상 증상은 발생 빈도와 중증도가 다양하여, 특히 경증의 경우 진단이 어렵습니다. 두 질환 모두 대립유전자 질환으로 간주됩니다. (기능: 알려지지 않음) IL-1, IL-2 및 TNF에 높은 친화도로 결합하여 사이토카인의 순환 활동을 조절하는 역할을 할 수 있습니다. 유사점: 1개의 ZP 도메인을 포함합니다. 유사점: 3개의 EGF 유사 도메인을 포함합니다. 세포 내 위치: 절단 후 소변으로 분비됩니다. 조직 특이성: 신장에서 합성되며 정상적인 인간 소변에서 가장 풍부한 단백질입니다. |
