TGFβ RI 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
TGFBR1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | TGFβ RI 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | TGFBR1 |
| 대체 이름 | TGFBR1; ALK5; SKR4; TGF-beta receptor type-1; TGFR-1; Activin A receptor type II-like protein kinase of 53kD; Activin receptor-like kinase 5; ALK-5; ALK5; Serine/threonine-protein kinase receptor R4; SKR4; TGF-beta type I receptor; Transfor |
| Gene ID | 7046 |
| SwissProt ID | P36897 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 TGF 베타 수용체 I에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 131-180 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,ICC/IF 1:100-1:300,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 56kDa |
연구 분야
| MAPK_ERK_Growth;MAPK_G_Protein;Cytokine-cytokine receptor interaction;Endocytosis;TGF-beta;Adherens_Junction;Pathways in cancer;Colorectal cancer;Pancreatic cancer;Chronic myeloid leukemia; |
배경
| 이 유전자에 의해 코딩되는 단백질은 TGF-베타와 결합할 때 II형 TGF-베타 수용체와 이종복합체를 형성하여 세포 표면에서 세포질로 TGF-베타 신호를 전달합니다. 코딩되는 단백질은 세린/트레오닌 단백질 키나아제입니다. 이 유전자의 돌연변이는 로이스-디츠 대동맥류 증후군(LDAS)과 관련이 있습니다. 이 유전자에는 서로 다른 이소형을 코딩하는 여러 전사 변이체가 발견되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 8월], 촉매 활성: ATP + [수용체-단백질] = ADP + [수용체-단백질] 인산염, 보조인자: 마그네슘 또는 망간, 질병: TGFBR1 결함은 가족성 흉부 대동맥류 5형(AAT5) [MIM:608967]의 원인입니다. 대동맥류와 대동맥 박리는 일반적으로 대동맥 벽의 퇴행성 변화로 인해 발생합니다. 흉부 대동맥류와 대동맥 박리는 주로 '중막 괴사'라고 알려진 특징적인 조직학적 소견과 관련이 있는데, 이는 탄성 섬유의 퇴행 및 파편화, 평활근 세포의 소실, 그리고 호염기성 기질 물질의 축적을 특징으로 합니다. TGFBR1 유전자 결함은 로이스-디츠 증후군 1A형(LDS1A)[MIM:609192]의 원인이며, 펄롱 증후군 또는 로이스-디츠 대동맥류 증후군(LDAS)으로도 알려져 있습니다. LDS1은 광범위한 전신 침범을 동반하는 대동맥류 증후군입니다. 이 질환은 동맥의 만곡 및 동맥류, 두개골 조기 유합증, 양안격리증, 그리고 이분된 목젖 또는 구개열을 특징으로 합니다. 다른 소견으로는 외사시, 소악증 및 후퇴악증, 구조적 뇌 이상, 지적 장애, 선천성 심장 질환, 반투명 피부, 관절 과이완 및 동맥계 전체에 걸친 박리를 동반한 동맥류 등이 있습니다. 질병: TGFBR1 유전자 결함은 로이스-디츠 증후군 2A형(LDS2A)[MIM:608967]의 원인입니다. LDS2는 광범위한 전신 침범을 동반하는 대동맥류 증후군입니다. 신체 검사 소견으로는 현저한 관절 이완, 쉽게 멍이 드는 증상, 넓고 위축된 흉터, 벨벳처럼 부드럽고 반투명하며 정맥이 쉽게 보이는 피부, 비장이나 장의 자발적 파열, 미만성 동맥류 및 박리, 그리고 임신 중 또는 산후 직후에 발생하는 임신 자궁 및 동맥 파열을 포함한 임신 합병증 등이 있습니다. LDS2는 일부 환자에서 나타날 수 있는 이분구개(bifid uvula)를 제외하고는 두개안면 기형이 없는 것이 특징입니다. 기능: 리간드 결합 시, 두 개의 II형 및 두 개의 I형 막관통 세린/트레오닌 키나아제로 구성된 수용체 복합체를 형성합니다. II형 수용체는 I형 수용체를 인산화하여 활성화시키고, 활성화된 I형 수용체는 자가인산화된 후 SMAD 전사 조절인자에 결합하여 활성화시킵니다. TGF-베타 수용체입니다. PTM: 리간드 결합이 없는 상태에서 기저 수준으로 인산화됩니다. 주로 GS 영역에서 다중 인산화에 의해 활성화됩니다. 유사성: 단백질 키나아제 슈퍼패밀리에 속합니다. TKL 세린/트레오닌 단백질 키나아제 계열에 속합니다. TGFB 수용체 아형, 유사성: GS 도메인 1개 포함, 유사성: 단백질 키나아제 도메인 1개 포함, 소단위: CD109와 상호작용. 인산화되지 않은 단백질은 FKBP1A와 상호작용하며 비활성 형태를 안정화함. GS 영역의 인산화는 FKBP1A 결합을 억제함. GS 영역의 여러 잔기가 인산화되면 SMAD2와 상호작용함. 조직 특이성: 조사된 모든 조직에서 발견되며, 태반에서 가장 풍부하고 뇌와 심장에서 가장 적게 존재함. |
