TGFBR2(Phospho-Tyr284) 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
TGFBR2
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | TGFBR2(Phospho-Tyr284) 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 인산화된 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | TGFBR2 |
| 대체 이름 | TGF-beta receptor type-2 (TGFR-2) (EC 2.7.11.30) (TGF-beta type II receptor) (Transforming growth factor-beta receptor type II) (TGF-beta receptor type II) (TbetaR-II) |
| Gene ID | 7048 |
| SwissProt ID | P37173 |
| Immunogen | 인간 TGFBR2(Phospho-Tyr284)에서 유래한 합성 펩타이드 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000 |
| 분자량 | 62kDa |
연구 분야
| Signal Transduction |
배경
| 촉매 활성: ATP + [수용체-단백질] = ADP + [수용체-단백질] 인산염, 보조인자: 마그네슘 또는 망간, 질병: TGFBR2 결함은 식도암의 원인입니다[MIM:133239]. 질병: TGFBR2 결함은 가족성 흉부 대동맥류 3형(AAT3)의 원인입니다[MIM:610380]. 대동맥류와 대동맥 박리는 일반적으로 대동맥 벽의 퇴행성 변화로 인해 발생합니다. 흉부 대동맥류와 대동맥 박리는 주로 '중막 괴사' 또는 '에르트하임 낭성 중막 괴사'로 알려진 특징적인 조직학적 소견과 관련이 있으며, 이는 탄성 섬유의 퇴행 및 파편화, 평활근 세포의 소실, 그리고 호염기성 기질 물질의 축적을 특징으로 합니다. AAT3는 침투율이 낮고 발현 양상이 다양한 상염색체 우성 유전 질환입니다. 질환: TGFBR2 유전자 결함은 유전성 비폴립성 결장직장암 6형(HNPCC6) [MIM:190182]의 원인입니다. 하나 이상의 유전자 좌위 돌연변이는 단독 또는 복합적으로 HNPCC 표현형(린치 증후군이라고도 함)을 유발할 수 있습니다. 임상적으로 HNPCC가 확인된 대부분의 가족은 MLH1 또는 MSH2 유전자 중 하나에 돌연변이가 있습니다. HNPCC는 암 발생 위험이 현저히 증가하는 상염색체 우성 유전 질환입니다. 이 질환은 조기 발병 결장직장암(CRC) 및 위장관, 비뇨기계, 여성 생식기계 등 결장 외 암에 대한 가족력적 소인을 특징으로 합니다. HNPCC는 서구에서 가장 흔한 유전성 결장직장암으로 보고되며, 모든 결장암의 15%를 차지합니다. HNPCC(유전성 비폴립성 대장암)에서 발생하는 암은 양성 종양성 용종인 선종에서 기원합니다. 임상적으로 HNPCC는 크게 두 가지 유형으로 나뉩니다. 제1형은 대장암에 대한 유전적 소인이 있으며, 발병 연령이 어리고, 근위 결장에서 암이 관찰됩니다. 제2형은 대장 외에도 자궁, 난소, 유방, 위, 소장, 피부, 후두 등 특정 조직에서 암 발생 위험이 증가하는 경우입니다. 전형적인 HNPCC 진단은 암스테르담 기준에 근거합니다. 즉, 3명 이상의 가족 구성원이 대장암에 걸리고, 그중 한 명은 다른 두 명의 1촌 관계여야 하며, 2세대 이상에 걸쳐 발병하고, 50세 이전에 1건 이상의 대장암이 발생하고, 유전성 용종증 증후군이 배제되어야 합니다. "HNPCC 의심" 또는 "불완전 HNPCC"라는 용어는 암스테르담 기준을 충족하지 않거나 부분적으로만 충족하지만 대장암의 유전적 원인이 강하게 의심되는 가족을 설명하는 데 사용될 수 있습니다. HNPCC6은 모든 사례에서 암 발병 연령이 50세 이상이라는 점을 제외하고는 HNPCC의 임상 기준을 충족하는 대장암의 한 유형입니다. 질환: TGFBR2 결함은 로이스-디츠 증후군 1B형(LDS1B)[MIM:610168]의 원인입니다. LDS1은 광범위한 전신 침범을 동반하는 대동맥류 증후군입니다. 이 질환은 동맥의 굴곡 및 동맥류, 두개골유합증, 양안격리증, 그리고 이분구개 또는 구개열을 특징으로 합니다. 다른 소견으로는 외사시, 소악증 및 후퇴악증, 구조적 뇌 이상, 지적 장애, 선천성 심장 질환, 반투명 피부, 관절 과이완 및 동맥계 전체에 걸친 박리를 동반한 동맥류 등이 있습니다. 질병: TGFBR2 유전자 결함은 로이스-디츠 증후군 2B형(LDS2B)[MIM:610380]의 원인이며, 이전에는 마르판 증후군 2형으로 불렸습니다. LDS2는 광범위한 전신 침범을 동반하는 대동맥류 증후군입니다. 신체 소견으로는 현저한 관절 이완, 쉽게 멍이 드는 증상, 넓고 위축된 흉터, 벨벳처럼 부드럽고 반투명하며 정맥이 쉽게 보이는 피부, 비장이나 장의 자발적 파열, 미만성 동맥류 및 박리, 그리고 임신 중 또는 산후 직후에 발생하는 임신 자궁 및 동맥 파열을 포함한 임신 합병증 등이 있습니다. LDS2는 일부 환자에서 나타날 수 있는 이분구개(bifid uvula)를 제외하고는 두개안면 기형이 없는 것이 특징입니다. 기능: 리간드 결합 시, 두 개의 II형 및 두 개의 I형 막관통 세린/트레오닌 키나아제로 구성된 수용체 복합체를 형성합니다. II형 수용체는 I형 수용체를 인산화하고 활성화시키며, I형 수용체는 자가인산화된 후 SMAD 전사 조절인자에 결합하여 활성화시킵니다. TGF-베타 수용체입니다. PTM: 세포질 도메인의 Ser/Thr 잔기에서 인산화됩니다. 유사성: 단백질 키나아제 슈퍼패밀리에 속합니다. 유사성: 단백질 키나아제 슈퍼패밀리에 속합니다. TKL Ser/Thr 단백질 키나아제 패밀리. TGFB 수용체 아패밀리. 유사성: 1개의 단백질 키나아제 도메인을 포함합니다. 소단위: DAXX에 결합합니다. TCTEX1D4와 상호작용합니다. |