사르코글리칸-β 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐

유전자 이름

SGCB

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	사르코글리칸-β 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	SGCB
대체 이름	SGCB; Beta-sarcoglycan; Beta-SG; 43 kDa dystrophin-associated glycoprotein; 43DAG; A3b
Gene ID	6443
SwissProt ID	Q16585
Immunogen	이 항혈청은 인간 사르코글리칸-베타에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 87-136

응용 분야

응용 분야	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000
분자량	43kDa

연구 분야

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy;Viral myocarditis;

배경

이 유전자는 사르코글리칸 계열의 구성원을 암호화합니다. 사르코글리칸은 디스트로핀-당단백질 복합체의 막횡단 구성 요소로, 근섬유막을 안정화하고 근육 세포골격을 세포외 기질에 연결하는 역할을 합니다. 이 유전자의 돌연변이는 사지대근육병증과 관련이 있습니다.[RefSeq 제공, 2008년 10월], 질병: SGCB 결함은 사지대근육병증 2E형(LGMD2E)의 원인입니다[MIM:604286]. LGMD2E는 상염색체 열성 유전 질환입니다. 기능: 디스트로핀-당단백질 복합체의 하위 복합체인 사르코글리칸 복합체의 구성 요소로서, F-액틴 세포골격과 세포외 기질을 연결합니다. 온라인 정보: LGMD2E의 SGCB 돌연변이. PTM: 이황화 결합이 존재합니다. 유사성: 사르코글리칸 베타/델타/감마/제타 계열에 속합니다. 소단위: 교차 결합하여 두 개의 주요 하위 복합체를 형성합니다. 하나는 SGCB, SGCD 및 SGCG로 구성되고, 다른 하나는 SGCB와 SGCD로 구성됩니다. SGCB와 SGCG 사이의 결합은 특히 강한 반면, SGCA는 다른 사르코글리칸과 약하게 결합합니다. 조직 특이성: 심장과 골격근에서 가장 높은 발현량을 보입니다. 뇌, 신장, 태반, 췌장 및 폐에서는 낮은 발현량을 보입니다. 태아 뇌에서는 높은 발현량을 보입니다. 태아의 폐, 신장, 간에서도 발견됩니다.