사포신 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
PSAP
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 사포신 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | PSAP |
| 대체 이름 | PSAP; GLBA; SAP1; Proactivator polypeptide |
| Gene ID | 5660 |
| SwissProt ID | P07602 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 PSAP에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 307-356 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 58kDa |
연구 분야
| Lysosome; |
배경
| 이 유전자는 고도로 보존된 전구 단백질을 암호화하며, 이 전구 단백질은 단백질 분해 과정을 거쳐 사포신 A, B, C, D를 포함한 네 가지 주요 분해 산물을 생성합니다. 전구 단백질의 각 도메인은 약 80개의 아미노산 잔기로 구성되며, 시스테인 잔기와 당화 부위의 위치가 거의 동일합니다. 사포신 A-D는 주로 리소좀에 존재하며, 짧은 올리고당 그룹을 가진 글리코스핑고지질의 분해를 촉진합니다. 전구 단백질은 분비 단백질과 막 단백질 두 가지 형태로 존재하며 신경영양 활성을 나타냅니다. 이 유전자의 돌연변이는 고셔병과 이염색성 백질이영양증과 관련이 있습니다. 대체 스플라이싱을 통해 여러 전사 변이체가 생성되며, 이 중 적어도 하나는 단백질 분해 과정을 거치는 이소형을 암호화합니다. [RefSeq 제공, 2016년 2월], 대체 제품: 추가적인 이소형이 존재하는 것으로 보임, 질병: PSAP의 결함은 복합 사포신 결핍증(CSAPD) [MIM:611721]의 원인이며, 프로사포신 결핍증으로도 알려져 있습니다. CSAPD는 모든 사포신이 결핍되어 발생하는 치명적인 저장 질환으로, 간비대증과 심각한 신경학적 증상을 동반합니다., 질병: PSAP 사포신-A 영역의 결함은 비정형 크라베병(AKRD) [MIM:611722]의 원인입니다. AKRD는 갈락토실세라마이드 대사 장애입니다. AKRD의 특징은 Krabbe병과 유사한 진행성 뇌병증 및 대뇌 백질의 비정상적인 수초화를 포함합니다. 질병: PSAP 사포신-B 영역의 결함은 이염색성 백질이영양증(MLD)의 변형을 유발합니다[MIM:249900]. 질병: PSAP 사포신-C 영역의 결함은 비정형 Gaucher병(AGD)을 유발합니다[MIM:610539]. 영향을 받은 개인은 고전적인 고셔병(리소좀 축적 질환)의 특징인 글루코실세라마이드-베타 글루코시다아제 결핍 없이 비장에 글루코실세라마이드가 현저하게 축적됩니다. 질병: PSAP 사포신-D 영역의 결함은 테이-삭스병의 변형(GM2-강글리오시도시스)의 원인입니다. 기능: 사포신-A와 사포신-C는 베타-글루코실세라마이드 분해효소(EC 3.2.1.45)에 의한 글루코실세라마이드 가수분해와 베타-갈락토실세라마이드 분해효소(EC 3.2.1.46)에 의한 갈락토실세라마이드 가수분해를 촉진합니다. 사포신-C는 기질을 용해시키는 방식이 아니라 효소 및 산성 지질과 결합하여 활성화 복합체를 형성함으로써 작용하는 것으로 보인다. 기능: 사포신-B는 아릴설파타제 A(EC 3.1.6.8)에 의한 갈락토세레브로사이드 황산염, 베타-갈락토시다제(EC 3.2.1.23)에 의한 GM1 강글리오사이드, 알파-갈락토시다제 A(EC 3.2.1.22)에 의한 글로보트리아실세라마이드의 가수분해를 촉진한다. 사포신-B는 스핑고지질 가수분해효소의 기질과 용해 복합체를 형성한다. 기능: 사포신-D는 특이적인 스핑고미엘린 포스포디에스테라제 활성화제(EC 3.1.4.12)이다. 기능: 스핑고지질의 리소좀 분해는 특이적인 가수분해효소의 순차적인 작용에 의해 일어난다. 이러한 효소 중 일부는 특정 저분자량의 비효소성 단백질, 즉 스핑고지질 활성화 단백질(보조 단백질)을 필요로 합니다. 기타: 사포신-B는 포스파티딜에탄올아민 1분자와 함께 정제됩니다. PTM: N-결합 글리칸은 높은 수준의 미세 이질성을 나타냅니다. PTM: 1개 잔기가 확장된 사포신-B-Val은 사슬의 5%에서만 발견됩니다. PTM: 이 전구체는 단백질 분해 과정을 거쳐 서로 유사하고 스핑고지질 가수분해효소 활성화 단백질인 4개의 작은 펩타이드로 분해됩니다. 유사성: 사포신 A형 도메인 2개를 포함합니다. 유사성: 사포신 B형 도메인 4개를 포함합니다. 소단위: 사포신-B는 동종이량체입니다. |
