SOD-1 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

반응성

인간, 쥐, 생쥐

유전자 이름

SOD1

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	SOD-1 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 생쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	SOD1
대체 이름	SOD1; Superoxide dismutase [Cu-Zn]; Superoxide dismutase 1; hSod1
Gene ID	6647
SwissProt ID	P00441
Immunogen	이 항혈청은 인간 SOD-1에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 36-85

응용 분야

응용 분야	WB,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000
분자량	18kDa

연구 분야

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS);Huntington's disease;Prion diseases;

배경

이 유전자에 의해 코딩되는 단백질은 구리 및 아연 이온과 결합하며, 체내에서 자유 초산화물 라디칼을 제거하는 두 가지 동위효소 중 하나입니다. 코딩된 동위효소는 세포질에 존재하는 수용성 단백질로, 동종이량체 형태로 작용하여 자연적으로 발생하지만 유해한 초산화물 라디칼을 분자 산소와 과산화수소로 전환합니다. 다른 동위효소는 미토콘드리아 단백질입니다. 이 유전자의 돌연변이는 가족성 근위축성 측삭경화증의 원인으로 지목되어 왔습니다. 이 유전자에서는 드문 전사 변이형이 보고되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 촉매 활성: 2개의 초산화물 + 2개의 H(+) = O(2) + H(2)O(2)., 보조 인자: 소단위체당 구리 이온 1개 결합., 보조 인자: 소단위체당 아연 이온 1개 결합., 질병: SOD1의 결함은 제1형 근위축성 측삭 경화증(ALS1)[MIM:105400]의 원인입니다. ALS1은 근위축성 측삭 경화증의 가족성 형태로, 상부 및 하부 운동 신경 세포에 영향을 미치는 신경 퇴행성 질환이며 치명적인 마비를 초래합니다. 감각 이상은 나타나지 않습니다. 사망은 일반적으로 2~5년 이내에 발생합니다. 근위축성 측삭 경화증의 병인은 유전적 요인과 환경적 요인 모두를 포함하는 다인성일 가능성이 높습니다. 이 질병은 5~10%의 경우 유전되어 가족성 형태로 나타납니다. 기능: 세포 내에서 정상적으로 생성되고 생물학적 시스템에 유독한 활성산소를 파괴합니다. 기타: 이 단백질(야생형 및 ALS1 변이체 모두)은 분자 내 이황화 결합이나 아연 이온 결합이 없을 경우 섬유상 응집체를 형성하는 경향이 있습니다. 이러한 응집체는 세포 독성 효과를 나타낼 수 있습니다. 아연 결합은 이합체 형성을 촉진하고 원래 형태를 안정화합니다. 온라인 정보: ALS 유전자 돌연변이 데이터베이스, 온라인 정보: 슈퍼옥사이드 디스뮤타제 항목, PTM: 야생형 단백질과 달리 병원성 변이체인 ALS1의 Arg-38, Arg-47, Arg-86 및 Ala-94는 RNF19A에 의해 폴리유비퀴틴화되어 프로테아좀 분해를 유도합니다. 유사성: Cu-Zn 슈퍼옥사이드 디스뮤타제 계열에 속합니다. 소단위: 동종 이합체. 병원성 변이체인 ALS1의 Arg-38, Arg-47, Arg-86 및 Ala-94는 RNF19A와 상호작용하는 반면, 야생형 단백질은 상호작용하지 않는다.