SERCA2 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐, 기타
유전자 이름
ATP2A2
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | SERCA2 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐, 기타 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | ATP2A2 |
| 대체 이름 | ATP2A2; ATP2B; Sarcoplasmic/endoplasmic reticulum calcium ATPase 2; SERCA2; SR Ca(2+)-ATPase 2; Calcium pump 2; Calcium-transporting ATPase sarcoplasmic reticulum type, slow twitch skeletal muscle isoform; Endoplasmic reticulum class 1/2 Ca(2+) ATPase |
| Gene ID | 488 |
| SwissProt ID | P16615 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 ATP2A2의 C-말단 부위에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 841-890 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 115kDa |
연구 분야
| Calcium;Cardiac muscle contraction;Alzheimer's disease;Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy; |
배경
| 이 유전자는 근육 세포의 근형질세망 또는 소포체에 위치한 세포내 펌프인 SERCA Ca(2+)-ATPase 중 하나를 암호화합니다. 이 효소는 ATP 가수분해를 촉매하여 세포질에서 근형질세망 내강으로 칼슘을 이동시키며, 수축/이완 주기 조절에 관여합니다. 이 유전자의 돌연변이는 상염색체 우성 유전 질환인 다리에-화이트병(모낭각화증)을 유발하며, 이 질환은 표피 세포 간의 접착력 상실과 비정상적인 각질화를 특징으로 합니다. 대체 스플라이싱을 통해 여러 가지 전사 변이체가 생성되어 서로 다른 이소형을 암호화합니다. [RefSeq 제공, 2008년 10월], 대체 산물: SERCA2 전사체는 3'-UTR 영역에서만 차이가 있으며 조직 특이적으로 발현됩니다. 촉매 활성: ATP + H₂O + Ca²⁺(Cis) = ADP + 인산염 + Ca²⁺(Trans)., 질병: ATP2A2 결함은 사마귀양 말단각화증(AKV)[MIM:101900]의 원인이며, 호프병이라고도 합니다. AKV는 각질화의 국소적 장애로, 상염색체 우성 형질로 유전됩니다. 발병은 유아기에 나타나며, 손과 발에 여러 개의 편평한 살색 구진이 발생하고, 손바닥과 발바닥에는 점상 각화증이 나타나며, 손발톱 침범 정도는 다양합니다. 조직병리학적 소견은 과각화증, 과립세포증, 극세포증식증 및 유두종증을 동반한 특징적인 표피 병변을 보여줍니다. 이러한 변화는 흔히 교회 첨탑과 유사한 형태의 표피 융기와 연관됩니다. 다리에르병의 전형적인 소견인 이상각화증이나 극세포분리증은 관찰되지 않습니다. 다리에르병(DD)[MIM:124200]은 ATP2A2 유전자 결함으로 인해 발생하는 상염색체 우성 유전 질환으로, 표피 세포 간 접착력 소실(극세포분리증)과 비정상적인 각질화를 특징으로 합니다. 경증 환자는 드문드문 각질성 구진이 나타나거나 손발톱에 경미한 변화만 보일 수 있지만, 중증 환자는 악취가 나는 광범위한 각질성 반점으로 인해 심각한 장애를 겪습니다. 일부 가족에서는 경미한 정신 지체, 정신분열증, 양극성 장애 및 간질과 같은 신경정신학적 이상이 보고되었습니다. 스트레스, 자외선 노출, 열, 땀, 마찰 및 경구 피임약은 질병 증상을 악화시킵니다. 유병률은 50,000명당 1명으로 추정됩니다. 효소 조절: 낮은 칼슘 농도에서 포스포람반(PLN)에 의해 가역적으로 억제됩니다. 탈인산화된 PLN은 ATPase의 칼슘에 대한 겉보기 친화도를 감소시킵니다. 이 억제는 PLN의 인산화에 의해 조절됩니다. 기능: 이 마그네슘 의존성 효소는 세포질에서 근형질세망 내강으로 칼슘 이동과 연관된 ATP 가수분해를 촉매합니다. SERCA2A 동형은 수축/이완 주기 조절에 관여합니다. PTM: 산화 스트레스 하에서 질산화됩니다. 두 개의 티로신 잔기에 대한 니트로화는 촉매 활성을 억제합니다. 유사성: 양이온 수송 ATPase(P형) 계열에 속합니다. 유사성: 양이온 수송 ATPase(P형) 계열, IIA형 하위 계열에 속합니다. 소단위: 포스포람반(PLN)과 관련됩니다. 조직 특이성: SERCA2A 동형은 심장과 느린 수축 골격근에서 높은 발현량을 보입니다. SERCA2B 동형은 평활근 및 성인 피부 표피와 같은 비근육 조직에 널리 발현됩니다. |
