SDHB 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐, 물고기
유전자 이름
SDHB
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | SDHB 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐, 물고기 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | SDHB |
| 대체 이름 | SDHB; SDH; SDH1; Succinate dehydrogenase [ubiquinone] iron-sulfur subunit, mitochondrial; Iron-sulfur subunit of complex II; Ip |
| Gene ID | 6390 |
| SwissProt ID | P21912 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 SDHB 내부 영역에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 131-180 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 31kDa |
연구 분야
| Citrate cycle (TCA cycle);Oxidative phosphorylation;Alzheimer's disease;Parkinson's disease;Huntington's disease; |
배경
| 숙신산 산화에 특이적으로 관여하는 호흡 사슬의 복합체 II는 FADH에서 CoQ로 전자를 전달합니다. 이 복합체는 핵 유전자에 의해 코딩되는 4개의 소단위로 구성되며 미토콘드리아 내막에 위치합니다. 철-황 소단위는 고도로 보존되어 있으며 효소의 철-황 중심을 구성할 수 있는 3개의 시스테인 풍부 클러스터를 포함합니다. 이 유전자의 산발적 및 가족성 돌연변이는 부신경절종과 갈색세포종을 유발하며, 미토콘드리아 기능 장애와 종양 발생 사이의 연관성을 뒷받침합니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 촉매 활성: 숙신산 + 유비퀴논 = 푸마르산 + 유비퀴놀, 보조인자: 2Fe-2S 클러스터 1개 결합, 보조인자: 3Fe-4S 클러스터 1개 결합, 보조인자: 4Fe-4S 클러스터 1개 결합, 질병: SDHB 결함은 코우덴 유사 증후군[MIM:612359]의 원인입니다. 코우덴 유사 증후군은 유방암, 갑상선암, 신장암, 자궁암의 위험 증가와 관련된 암 유전적 소인 증후군입니다., 질병: SDHB 결함은 부신경절종 및 위 기질 육종[MIM:606864]의 원인이며, 카니-스트라타키스 증후군이라고도 합니다. 위장관 기질종양은 산발적으로 발생하거나 상염색체 우성으로 유전될 수 있으며, 단독으로 또는 신경섬유종증 1형(NF1)과 같이 다른 종양과 관련된 증후군의 구성 요소로 나타날 수 있습니다. 환자는 위장관 기질종양과 부신경절종을 모두 가지고 있습니다. 종양에 대한 감수성은 불완전 침투도를 보이는 상염색체 우성으로 유전되는 것으로 보입니다. SDHB 유전자 결함은 갈색세포종[MIM:171300]의 원인입니다. 갈색세포종은 카테콜아민을 생성하는 크로마핀성 종양으로, 90%의 경우 부신수질에서 발생합니다. 나머지 10%의 경우 부신 외 교감신경절에서 발생하며 "부신경절종"이라고도 합니다. 갈색세포종은 일반적으로 고혈압을 동반합니다. 갈색세포종의 약 10%는 유전성입니다. 갈색세포종에 대한 감수성은 종양 억제 유전자 VHL 및 NF1과 원발암 유전자 RET의 생식세포 돌연변이와 관련될 수 있지만, 대부분의 비증후성 가족성 갈색세포종의 유전적 원인은 알려져 있지 않습니다. SDHB 유전자 결함은 유전성 부신경절종 4형(PLG4)[MIM:115310]의 원인이며, 가족성 비크로마핀 부신경절종 4형으로도 알려져 있습니다. 부신경절종은 신경내분비계의 어느 부위에서든 발생하는 드물고 대부분 양성인 종양을 말합니다. PLG4는 두경부에 주로 발생하는 양성, 혈관이 풍부하고 성장이 느린 종양이 특징입니다. 머리와 목 부위에서 경동맥체는 모든 부신경절 중 가장 크며 종양이 가장 흔하게 발생하는 부위이기도 합니다. 기능: 미토콘드리아 전자 전달 사슬의 복합체 II에 관여하는 숙신산 탈수소효소(SDH)의 철-황 단백질(IP) 소단위로, 숙신산에서 유비퀴논(보조효소 Q)으로 전자를 전달하는 역할을 합니다. 경로: 탄수화물 대사; 트리카르복실산 회로, 유사점: 숙신산 탈수소효소/푸마르산 환원효소 철-황 단백질 계열에 속함, 유사점: 1개의 2Fe-2S 페레독신형 도메인을 포함함, 유사점: 1개의 4Fe-4S 페레독신형 도메인을 포함함, 소단위: 플라보단백질(FP) sdha, 철-황 단백질(IP) sdhb, 그리고 sdhc와 sdhd로 구성된 시토크롬 b560의 네 가지 소단위로 이루어진 복합체 II의 구성 요소. |
