퓨라트로핀 1 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 원숭이

유전자 이름

PLEKHG4

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	퓨라트로핀 1 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 원숭이
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	PLEKHG4
대체 이름	PLEKHG4; PRTPHN1; Puratrophin-1; Pleckstrin homology domain-containing family G member 4; PH domain-containing family G member 4; Purkinje cell atrophy-associated protein 1
Gene ID	25894
SwissProt ID	Q58EX7
Immunogen	이 항혈청은 인간 PLEKHG4에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 654-703

응용 분야

응용 분야	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000
분자량	135kDa

연구 분야

Neuroscience; Neurology process; Neurodegenerative disease

배경

이 유전자에 의해 코딩되는 단백질은 구아닌 뉴클레오티드 교환 인자(GEF)로 기능할 수 있으며, 골지체에서 세포 내 신호 전달 및 세포골격 역학에 관여할 수 있습니다. 이 유전자 영역의 다형성은 일부 연구 집단에서 척수소뇌성 운동실조증과 연관되어 있는 것으로 밝혀졌습니다. 대체 스플라이싱으로 인해 여러 전사 변이체가 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2015년 1월], 질병: PLEKHG4 결함은 척수소뇌성 운동실조증 16q22 연관형(SCA16q22) [MIM:117210]의 원인이며, 순수 척수소뇌성 운동실조증 일본형 또는 SCA4 순수 일본형으로도 알려져 있습니다. 척수소뇌성 운동실조증은 임상적으로나 유전적으로 이질적인 소뇌 질환군입니다. 환자들은 소뇌 퇴행으로 인해 보행 실조가 점진적으로 악화되고, 손, 언어, 눈 운동의 협조 능력 또한 저하되는 경우가 많으며, 뇌간과 척수에도 다양한 정도의 병변이 나타납니다. SCA16q22는 상염색체 우성 유전 질환인 제3형 소뇌 운동실조증(ADCA III)에 속하며, 다른 증상 없이 순수 소뇌 운동실조만을 특징으로 합니다. 기능: 골지체에서의 세포 내 신호 전달 및 세포골격 역학에 관여할 가능성이 있습니다. 유사성: 1개의 DH(DBL-상동성) 도메인을 포함합니다. 유사성: 1개의 PH 도메인을 포함합니다. 조직 특이성: 신장, 고환의 라이디히 세포, 전립선 상피 세포, 췌장의 랑게르한스 섬에서 발현됩니다. 아이소폼 1과 아이소폼 3은 푸르킨예 세포에서 강하게 발현되고, 다른 신경 세포에서는 상대적으로 약하게 발현됩니다(단백질 수준). 낮은 수준으로 광범위하게 발현됩니다. 고환과 췌장에서 더 강하게 발현됩니다.