단백질 C 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
PROC
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 단백질 C 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | PROC |
| 대체 이름 | PROC; Vitamin K-dependent protein C; Anticoagulant protein C; Autoprothrombin IIA; Blood coagulation factor XIV |
| Gene ID | 5624 |
| SwissProt ID | P04070 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 전립선 내부 부위에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 181-230 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 52kDa |
연구 분야
| Complement and coagulation cascades; |
배경
| 이 유전자는 비타민 K 의존성 혈장 당단백질을 암호화합니다. 암호화된 단백질은 트롬빈-트롬보모듈린 복합체에 의해 활성화된 형태로 분해됩니다. 이 활성화된 형태는 세린 프로테아제 도메인을 포함하며, 응고인자 V와 VIII의 활성화된 형태를 분해하는 기능을 합니다. 이 유전자의 돌연변이는 단백질 C 결핍으로 인한 혈전증, 신생아 전격성 자반증, 재발성 정맥 혈전증과 관련이 있습니다.[RefSeq 제공, 2009년 12월], 촉매 활성: 혈액 응고인자 Va 및 VIIIa의 분해, 질병: PROC 유전자 결함은 상염색체 우성 단백질 C 결핍증(ADPROCD)[MIM:176860]의 원인입니다. ADPROCD는 유전성 혈전증의 원인으로, 혈액 응고 조절 장애와 재발성 정맥 혈전증 경향을 특징으로 하는 지혈 장애입니다. 그러나 이형접합성 질환을 가진 많은 성인은 무증상일 수 있습니다. 단백질 C 양이 감소된 사람은 일반적으로 제1형 단백질 C 결핍증으로, 기능적으로 결함이 있는 단백질의 양이 정상인 사람은 제2형 결핍증으로 분류됩니다. 단백질 C 결핍증(PROC)은 상염색체 열성 단백질 C 결핍증(ARPROCD)의 원인입니다[MIM:612304]. ARPROCD는 혈전증을 유발하며, 심각한 신생아 질환 또는 후기 발병 혈전증을 동반한 경미한 질환으로 나타날 수 있습니다. 심각한 형태는 신생아 대량 정맥 혈전증으로 인한 신생아 사망으로 이어집니다. 자반성 피부 병변이 나타나고 괴사성으로 변할 수 있는 전격성 자반증과 흔히 연관되는 이 질환은 매우 드뭅니다. 기능: 단백질 C는 비타민 K 의존성 세린 프로테아제로, 칼슘 이온과 인지질이 존재할 때 인자 Va와 VIIIa를 불활성화시켜 혈액 응고를 조절합니다. 기타: 칼슘은 GLA 도메인 외에도 다른 부위에 더 강한 친화력으로 결합합니다. 이 GLA 비의존성 결합 부위는 트롬빈-트롬보모듈린 복합체 인식에 필요합니다. 온라인 정보: 단백질 C 항목, PTM: 비정형 N-X-C 부위를 가진 Asn-371의 부분적(70%) N-글리코실화는 알파라고 하는 더 높은 분자량 형태를 생성합니다. Asn-371에서 당화되지 않은 저분자량 형태는 베타형이다., PTM: 아스파르트산과 아스파라긴의 철 및 2-옥소글루타르산 의존성 3-수산화는 EGF 도메인 내에서 (R) 입체특이적이다., PTM: 일부 Glu 잔기의 비타민 K 의존성 효소적 카르복실화는 변형된 단백질이 칼슘과 결합할 수 있도록 한다., 서열 주의: Cys로 번역됨., 유사성: 펩티다제 S1 계열에 속한다., 유사성: 1개의 Gla(감마-카르복시-글루타메이트) 도메인을 포함한다., 유사성: 1개의 펩티다제 S1 도메인을 포함한다., 유사성: 2개의 EGF 유사 도메인을 포함한다., 소단위: 단일 사슬 전구체로 합성되며, 이황화 결합으로 연결된 경쇄와 중쇄로 절단된다. 이 효소는 트롬빈에 의해 활성화되는데, 트롬빈은 중쇄의 아미노 말단에서 14개의 아미노산으로 구성된 펩타이드를 절단합니다. 내피 세포 표면에서 일어나는 이 반응은 트롬보모듈린에 의해 강력하게 촉진됩니다. 조직 특이성: 혈장; 간에서 합성됩니다. |
