플라코필린 2 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ELISA

반응성

인간, 쥐

유전자 이름

PKP2

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	플라코필린 2 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	PKP2
대체 이름	PKP2; Plakophilin-2
Gene ID	5318
SwissProt ID	Q99959
Immunogen	이 항혈청은 인간 PKP2에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 632-681

응용 분야

응용 분야	WB,IHC,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000
분자량	97kDa

연구 분야

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);

배경

이 유전자는 아르마딜로(arm-repeat) 및 플라코필린(plakophilin) 유전자 계열의 구성원을 암호화합니다. 플라코필린 단백질은 다수의 아르마딜로 반복 서열을 포함하고, 세포 데스모솜과 핵에 위치하며, 세포골격에서 카드헤린을 중간 섬유에 연결하는 데 관여합니다. 이 유전자 산물은 베타-카테닌의 신호 전달 활성을 조절할 수 있습니다. 두 가지 단백질 동형을 암호화하는 두 개의 대체 스플라이싱 전사체가 확인되었습니다. 이 유전자좌와 높은 유사성을 가진 가공된 위유전자가 12p13 염색체에 매핑되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: PKP2 결함은 가족성 부정맥성 우심실 이형성증 9형(ARVD9) [MIM:609040]의 원인이며, 부정맥성 우심실 심근병증 9형(ARVC9)으로도 알려져 있습니다. ARVD는 우심실 심근의 부분적 퇴행, 전기적 불안정성, 그리고 급사를 특징으로 하는 상염색체 우성 유전 질환입니다. 임상적으로는 심전도 및 혈관조영술 기준에 따라 정의되며, 병리학적 소견으로는 심실 심근이 지방 및 섬유 조직으로 대체되는 것이 관찰되며, 특히 우심실 자유벽에 우선적으로 병변이 나타납니다. 기능: 접합부 플라크 형성에 관여할 수 있습니다. PTM: DNA 손상 시 인산화되며, 아마도 ATM 또는 ATR에 의해 인산화될 것으로 추정됩니다. 유사성: 베타-카테닌 계열에 속합니다. 유사성: 8개의 ARM 반복 서열을 포함합니다. 세포 내 위치: 핵 및 데스모솜과 관련되어 있습니다. 조직 특이성: 광범위하게 발현되며, 단층 및 중층 상피의 데스모솜 플라크와 심근, 림프절 소포와 같은 비상피 조직에서 발견됩니다. 대부분의 중층상피에서는 기저세포층의 데스모솜에서 발견되며, 기저상층 위쪽에서는 나타나지 않는 것으로 보인다.