페록신 5 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC

반응성

인간, 쥐

유전자 이름

PEX5

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	페록신 5 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	PEX5
대체 이름	PEX5; PXR1; Peroxisomal targeting signal 1 receptor; PTS1 receptor; PTS1R; PTS1-BP; Peroxin-5; Peroxisomal C-terminal targeting signal import receptor; Peroxisome receptor 1
Gene ID	5830
SwissProt ID	P50542
Immunogen	페록신 5에서 유래한 합성 펩타이드. 아미노산 범위: 540-620

응용 분야

응용 분야	WB,IHC
희석 비율	WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300
분자량	70kDa

연구 분야

Signal Transduction; Protein Trafficking; Organelle Proteins

배경

이 유전자의 산물은 C-말단 PTS1형 트리펩타이드 퍼옥시좀 표적 신호(SKL형)에 결합하여 퍼옥시좀 단백질 유입에 필수적인 역할을 합니다. 퍼옥신(PEX)은 기능적인 퍼옥시좀 조립에 필수적인 단백질입니다. 퍼옥시좀 생합성 장애(PBD)는 퍼옥시좀 기능의 여러 결함을 특징으로 하는 유전적으로 이질적인 상염색체 열성 유전 질환으로, 치명적인 질병군입니다. 퍼옥시좀 생합성 장애는 최소 14개의 상보성 그룹으로 분류되며, 특정 상보성 그룹에 속하는 경우에도 하나 이상의 표현형이 관찰되는 이질적인 질환군입니다. PBD 환자의 임상 양상은 다양하지만, 모든 PBD 환자의 세포는 하나 이상의 퍼옥시좀 기질 단백질이 세포소기관으로 유입되는 데 결함을 보입니다. 이 유전자의 결함은 신생아 부신백질이영양증(NALD)의 원인입니다. PEX5 유전자 결함은 신생아 부신백질이영양증(NALD) [MIM:202370]의 원인입니다. NALD는 과산화소체 생합성 장애(PBD)로, 매우 긴 사슬 지방산의 축적, 부신 기능 부전 및 정신 지체를 특징으로 합니다. 유전 방식은 상염색체 열성입니다. 또한, PEX5 유전자 결함은 젤웨거 증후군(ZWS) [MIM:214100]의 원인입니다. ZWS는 치명적인 과산화소체 생합성 장애로, 안면 기형, 간비대, 안구 이상, 신장 낭종, 청력 장애, 심각한 정신운동 지연, 심한 근긴장 저하 및 신생아 발작을 특징으로 합니다. 생후 첫 해에 사망합니다. 질병: PEX5 결함은 영아 레프섬병(IRD)[MIM:266510]의 원인이 될 수 있습니다. IRD는 경미한 과산화소체 생합성 장애(PBD)입니다. 임상적 특징으로는 조기 발병, 정신 지체, 경미한 안면 기형, 망막병증, 감각신경성 난청, 간비대, 골다공증, 성장 부진 및 저콜레스테롤혈증이 있습니다. 생화학적 이상에는 피탄산, 초장쇄 지방산(VLCFA), 디하이드록시콜레스탄산 및 트리하이드록시콜레스탄산, 피페콜산의 축적이 포함됩니다. 기능: C-말단 PTS1형 트리펩타이드 퍼옥시좀 표적 신호(SKL형)에 결합하여 퍼옥시좀 단백질 유입에 필수적인 역할을 합니다. 유사성: 퍼옥시좀 표적 신호 수용체 계열에 속합니다. 유사성: 7개의 TPR 반복 서열을 포함합니다. 세포 내 위치: 분포는 역동적인 것으로 보입니다. 주로 세포질에 존재하며 도킹 인자(PEX13)를 통해 퍼옥시좀 막과도 연관되어 있는 순환형 수용체일 가능성이 높습니다. 소단위: PEX7 및 PEX13과 상호작용합니다(유사성 기준). PEX12 및 PEX14와도 상호작용합니다. 조직 특이성: 심장, 뇌, 태반, 폐, 간, 골격근, 신장 및 췌장에서 검출됩니다.