페록신 2 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
PEX2
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 페록신 2 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | PEX2 |
| 대체 이름 | PEX2; PAF1; PMP3; PMP35; PXMP3; RNF72; Peroxisome biogenesis factor 2; 35 kDa peroxisomal membrane protein; Peroxin-2; Peroxisomal membrane protein 3; Peroxisome assembly factor 1; PAF-1; RING finger protein 72 |
| Gene ID | 5828 |
| SwissProt ID | P28328 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 PXMP3에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 1-50 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | 35kDa |
연구 분야
배경
| 이 유전자는 퍼옥시좀 생합성에 필요한 퍼옥시좀 막 단백질을 암호화합니다. 이 단백질은 퍼옥시좀 기질 단백질의 유입에 관여하는 것으로 생각됩니다. 이 유전자의 돌연변이는 젤웨거 증후군의 한 형태와 영아 레프섬병을 유발합니다. 대체 스플라이싱으로 인해 동일한 단백질을 암호화하는 여러 전사 변이체가 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: PXMP3 결함은 영아 레프섬병(IRD) [MIM:266510]의 원인입니다. IRD는 경미한 퍼옥시좀 생합성 장애(PBD)입니다. 임상적 특징으로는 조기 발병, 정신 지체, 경미한 안면 기형, 망막병증, 감각신경성 난청, 간비대, 골다공증, 성장 부진 및 저콜레스테롤혈증이 있습니다. 생화학적 이상에는 피탄산, 초장쇄 지방산(VLCFA), 디하이드록시콜레스탄산 및 트리하이드록시콜레스탄산, 피페콜산의 축적이 포함됩니다. 질병: PXMP3 결함은 젤웨거 증후군(ZWS)[MIM:214100]의 원인입니다. ZWS는 치명적인 과산화소체 생합성 장애로, 안면 기형, 간비대, 안구 이상, 신장 낭종, 청력 장애, 심각한 정신운동 지연, 심한 근긴장 저하 및 신생아 발작을 특징으로 합니다. 생후 1년 이내에 사망합니다. 질병: PXMP3 결함은 과산화소체 생합성 장애 보완군 5(PBD-CG5)[MIM:170993]의 원인입니다. PBD는 과산화소체 막 또는 기질로의 단백질 유입 실패로 인해 발생하는 과산화소체 질환 그룹을 지칭합니다. PBD 그룹은 젤웨거 증후군(ZWS), 신생아 부신백질이영양증(NALD), 영아 레프섬병(IRD), 그리고 고전적 근위사지 연골이형성증 점상증(RCDP)의 네 가지 질환으로 구성됩니다. ZWS, NALD, IRD는 RCDP와는 구별되며, 젤웨거 스펙트럼으로 알려진 중복되는 표현형의 임상적 연속체를 형성합니다. PBD 그룹은 상보성 연구에 따르면 적어도 14개의 서로 다른 유전적 그룹으로 구성된 유전적으로 이질적입니다. 기능: 퍼옥시좀 생합성에 어느 정도 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 유사성: pex2/pex10/pex12 계열에 속합니다. 유사성: 1개의 RING형 아연 손가락을 포함합니다. |
