페록신 19 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
PEX19
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 페록신 19 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | PEX19 |
| 대체 이름 | PEX19; HK33; PXF; OK/SW-cl.22; Peroxisomal biogenesis factor 19; 33 kDa housekeeping protein; Peroxin-19; Peroxisomal farnesylated protein |
| Gene ID | 5824 |
| SwissProt ID | P40855 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 PEX19에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 219-268 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 분자량 | 33kDa |
연구 분야
| Tags & Cell Markers; Subcellular Markers; Organelles; Peroxisome; Signal Transduction; Protein Trafficking; Organelle Proteins |
배경
| 과산화소체 생합성 인자 19(PEX19) 유전자는 초기 과산화소체 생합성에 필수적입니다. 이 유전자는 세포질 샤페론 역할과 과산화소체 막 단백질(PMP)의 유입 수용체 역할을 모두 수행합니다. 과산화소체(PEX)는 기능적인 과산화소체 조립에 필수적인 단백질입니다. 과산화소체 생합성 장애(PBD)는 과산화소체 기능의 여러 결함을 특징으로 하는 유전적으로 이질적인 상염색체 열성 유전 질환으로, 치명적인 질병군입니다. 이 질환은 적어도 14개의 상보성 그룹을 가지며, 일부 상보성 그룹에서는 하나 이상의 표현형이 관찰됩니다. PBD 환자의 임상적 특징은 다양하지만, 모든 PBD 환자의 세포는 하나 이상의 과산화소체 기질 단백질이 세포소기관으로 유입되는 데 결함을 보입니다. 이 유전자의 결함은 젤웨거 증후군(ZWS)과 과산화소체 생합성 장애 보완군 14(PBD-CG14)의 원인이 됩니다. PBD-CG14는 PBD-CGJ라고도 알려져 있습니다. (대체 산물: 일부 동형 단백질에 대한 실험적 확인이 부족할 수 있습니다. 질병: PEX19 유전자 결함은 젤웨거 증후군(ZWS) [MIM:214100]의 원인입니다. ZWS는 안면 기형, 간비대, 안구 이상, 신장 낭종, 청력 장애, 심각한 정신운동 지연, 심한 근긴장 저하 및 신생아 발작을 특징으로 하는 치명적인 과산화소체 생합성 장애입니다. 생후 1년 이내에 사망합니다. 질병: PEX19 유전자 결함은 과산화소체 생합성 장애 보완군 14(PBD-CG14) [MIM:600279]의 원인입니다. PBD-CGJ라고도 알려져 있습니다.) PBD는 과산화소체 막 또는 기질로의 단백질 유입 실패로 인해 발생하는 과산화소체 질환군을 지칭합니다. PBD군은 젤웨거 증후군(ZWS), 신생아 부신백질이영양증(NALD), 영아 레프섬병(IRD), 그리고 고전적 근위사지 연골이형성증 점상증(RCDP)의 네 가지 질환으로 구성됩니다. ZWS, NALD, IRD는 RCDP와는 구별되며, 젤웨거 스펙트럼으로 알려진 중복 표현형의 임상적 연속체를 형성합니다. PBD군은 유전적으로 이질적이며, 상보성 연구에 따르면 최소 14개의 서로 다른 유전적 그룹이 존재합니다. 기능: 초기 과산화소체 생합성에 필수적이며, 세포질 샤페론 역할과 과산화소체 막 단백질(PMP)의 유입 수용체 역할을 모두 수행합니다. 세포질에서 새로 합성된 PMP의 소수성 막관통 도메인과 상호작용하여 이를 결합 및 안정화시키고, 막 단백질인 PEX3에 결합하여 과산화소체 막으로 이동시킵니다. CDKN2A가 핵으로 이동하는 것을 막고 MDM2와의 상호작용을 방지하여 TP53의 능동적 분해를 유도합니다. 유사점: 페록신-19 계열에 속합니다. 세포 내 위치: 주로 세포질에 존재합니다. 일부 분획은 퍼옥시좀의 외표면에 막 결합되어 있습니다. 소단위: PEX3, PEX10, PEX11A, PEX11B, PEX12, PEX13, PEX14 및 PEX16, PXMP2/PMP22, PXMP4/PMP24, SLC25A17/PMP34, ABCD1/ALDP, ABCD2/ALDRP 및 ABCD3/PMP70을 포함한 광범위한 퍼옥시좀 막 단백질과 상호작용합니다. 또한 종양 억제인자인 CDKN2A/p19ARF와도 상호작용합니다. 조직 특이성: 모든 조직에서 발현됩니다. 아이소폼 1은 자궁 내를 제외한 모든 조직에서 강하게 우세하며, 자궁 내에서는 아이소폼 2가 주된 형태입니다. |
