페록신 10 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 마우스
유전자 이름
PEX10
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 페록신 10 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 마우스 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | PEX10 |
| 대체 이름 | PEX10; RNF69; Peroxisome biogenesis factor 10; Peroxin-10; Peroxisomal biogenesis factor 10; Peroxisome assembly protein 10; RING finger protein 69 |
| Gene ID | 5192 |
| SwissProt ID | O60683 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 PEX10에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 183-232 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 분자량 | 45kDa |
연구 분야
| Tags & Cell Markers; Subcellular Markers; Organelles; Peroxisome; Signal Transduction; Protein Trafficking; Organelle Proteins |
배경
| 과산화소체 생합성 인자 10(PEX10) (Homo sapiens) 이 유전자는 과산화소체 기질 단백질의 유입에 관여하는 단백질을 암호화합니다. 이 단백질은 과산화소체 막에 위치합니다. 이 유전자의 돌연변이는 신생아 부신백질이영양증에서 젤웨거 증후군에 이르는 과산화소체 생합성 장애의 젤웨거 스펙트럼 내의 표현형을 유발합니다. 대체 스플라이싱으로 인해 서로 다른 이소형을 암호화하는 두 가지 전사 변이체가 생성됩니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 질병: PEX10 결함은 신생아 부신백질이영양증(NALD)의 원인입니다 [MIM:202370]. NALD는 초장쇄 지방산 축적, 부신 기능 부전 및 정신 지체를 특징으로 하는 퍼옥시좀 생합성 장애(PBD)입니다. PEX10 유전자 결함은 젤웨거 증후군(ZWS)[MIM:214100]의 원인입니다. ZWS는 안면 기형, 간 비대, 안구 이상, 신장 낭종, 청력 장애, 심각한 정신 운동 지연, 심한 근긴장 저하 및 신생아 발작을 특징으로 하는 치명적인 퍼옥시좀 생합성 장애입니다. 생후 1년 이내에 사망합니다. PEX10 유전자 결함은 퍼옥시좀 생합성 장애 보완군 7(PBD-CG7)[MIM:602859]의 원인이며, PBD-CGB라고도 합니다. PBD는 퍼옥시좀 막 또는 기질로의 단백질 유입 실패로 인해 발생하는 퍼옥시좀 질환 그룹을 지칭합니다. PBD 그룹은 젤웨거 증후군(ZWS), 신생아 부신백질이영양증(NALD), 영아 레프섬병(IRD), 그리고 고전적 근위사지 연골이형성증 점상증(RCDP)의 네 가지 질환으로 구성됩니다. ZWS, NALD, IRD는 RCDP와는 구별되며, 젤웨거 스펙트럼으로 알려진 중복 표현형의 임상적 연속체를 형성합니다. PBD 그룹은 상보성 연구에 따르면 최소 14개의 서로 다른 유전적 그룹으로 구성된 유전적으로 이질적입니다. 기능: 퍼옥시좀 생합성에 어느 정도 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 유사성: pex2/pex10/pex12 계열에 속합니다. 유사성: 1개의 RING형 아연 손가락을 포함합니다. 소단위: PEX19와 상호작용합니다. |
