PHKA1/2 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
PHKA1/PHKA2
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | PHKA1/2 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | PHKA1/PHKA2 |
| 대체 이름 | PHKA1; PHKA; Phosphorylase b kinase regulatory subunit alpha; skeletal muscle isoform; Phosphorylase kinase alpha M subunit; PHKA2; PHKLA; PYK; Phosphorylase b kinase regulatory subunit alpha, liver isoform; Phosphorylase kinase alpha L sub |
| Gene ID | 5255/5256 |
| SwissProt ID | P46020/P46019 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 KPB1/2에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 31-80 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300,ELISA 1:2000-1:20000 |
| 분자량 | 137kDa |
연구 분야
| Calcium;Insulin_Receptor; |
배경
| 포스포릴라제 키나제는 알파, 베타, 감마, 델타 소단위 각각 4개씩, 총 16개의 소단위로 구성된 중합체입니다. 알파 소단위에는 골격근형과 간형 동형이 포함되며, 골격근형은 이 유전자에 의해 코딩됩니다. 베타 소단위는 근육형과 간형 동형 모두에서 동일하며, 하나의 유전자에 의해 코딩됩니다. 감마 소단위 역시 골격근형과 간형 동형을 포함하며, 각각 다른 두 개의 유전자에 의해 코딩됩니다. 델타 소단위는 칼모듈린이며, 세 개의 다른 유전자에 의해 코딩될 수 있습니다. 감마 소단위에는 효소의 활성 부위가 포함되어 있으며, 알파 및 베타 소단위는 인산화에 의해 조절되는 조절 기능을 수행합니다. 델타 소단위는 효소의 칼슘 농도 의존성을 매개합니다. 이 유전자의 돌연변이는 X-연관 근육 당원증으로도 알려진 9D형 당원 축적병을 유발합니다. 대체 스플라이스 전사 변이 질환: PHKA1의 결함은 글리코겐 저장 질환 9D형(GSD9D)[MIM:300559]의 원인이며, X-연관 근육 글리코겐증으로도 알려져 있습니다. GSD9D는 서서히 진행되는, 주로 말단 근육의 약화 및 위축을 특징으로 하는 대사 장애입니다. 임상적 특징으로는 조기 피로를 동반한 운동 불내성, 통증, 경련, 그리고 때때로 미오글로빈뇨증이 있습니다. 효소 조절: 다양한 세린 잔기의 인산화에 의해 조절됩니다. 칼슘에 의한 알로스테릭 조절이 있습니다. 기능: 포스포릴라제 b 키나제는 트로포닌 I을 포함한 특정 기질의 세린 인산화를 촉매합니다. 알파 사슬은 칼모듈린과 결합할 수 있습니다. 경로: 글리칸 생합성; 글리코겐 대사, 유사성: 포스포릴라제 B 키나제 조절 사슬 계열에 속함, 소단위: 알파, 베타, 감마, 델타 사슬 각각 4개씩, 총 16개의 사슬로 구성된 중합체. 알파와 베타는 조절 사슬이고, 감마는 촉매 사슬이며, 델타는 칼모듈린임, 조직 특이성: 근육 특이적. 아이소폼 1은 대퇴외측근에서 주로 발현됨. 아이소폼 2는 심장에서 약간 더 많이 발현되고, 그 외 검사된 조직에서는 확실히 더 많이 발현됨. |
