PFKM 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
PFKM
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | PFKM 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | PFKM |
| 대체 이름 | PFKM; PFKX; 6-phosphofructokinase; muscle type; Phosphofructo-1-kinase isozyme A; PFK-A; Phosphofructokinase-M; Phosphofructokinase 1; Phosphohexokinase |
| Gene ID | 5213 |
| SwissProt ID | P08237 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 PFK-1에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 320-369 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 분자량 | 85kDa |
연구 분야
| Glycolysis / Gluconeogenesis;Pentose phosphate pathway;Fructose and mannose metabolism;Galactose metabolism; |
배경
| 인간에는 근육, 간, 혈소판의 세 가지 포스포프룩토키나제 동위효소가 존재합니다. 이 동위효소들은 포유류 사량체 포스포프룩토키나제의 소단위체로 기능하며, 이 효소는 과당-6-인산을 과당-1,6-이인산으로 인산화하는 반응을 촉매합니다. 사량체의 구성은 조직 유형에 따라 다릅니다. 이 유전자는 근육형 동위효소를 암호화합니다. 이 유전자의 돌연변이는 글리코겐 저장 질환 7형(타루이병이라고도 함)과 관련이 있습니다. 대안적으로 스플라이싱된 전사 변이체가 보고되었습니다.[RefSeq 제공, 2009년 11월], 촉매 활성: ATP + D-과당 6-인산 = ADP + D-과당 1,6-이인산, 보조인자: 마그네슘, 질병: PFKM 결함은 글리코겐 저장 질환 7형(GSD7)의 원인입니다[MIM:232800]; 타루이병으로도 알려진 GSD7은 상염색체 열성 유전 질환으로, 운동 불내증과 함께 메스꺼움 및 구토를 동반하는 것이 특징입니다. 특히 짧은 시간 동안 격렬한 활동을 하는 것이 어렵습니다. 격렬한 운동 후에는 심한 근육 경련과 미오글로빈뇨증이 발생합니다. 대부분의 환자는 운동 시작 후 짧은 휴식을 취하면 "두 번째 힘"을 얻습니다. 시간이 지나면서 환자들은 활동 수준을 조절하고 잘 회복됩니다. 효소 조절: ADP, AMP 또는 과당 이인산에 의해 활성화되고 ATP 또는 시트르산에 의해 억제되는 알로스테릭 효소입니다. 기타: 인체에서 PFK는 PFKM(근육), PFKL(간), PFKP(혈소판) 동위효소의 세 가지 유형의 소단위 시스템으로 존재합니다. 경로: 탄수화물 분해; 해당 과정; D-포도당으로부터 D-글리세르알데히드 3-인산 및 글리세론 인산: 3/4단계. 유사점: 포스포프룩토키나제 계열에 속합니다. 두 개의 도메인 하위군, 하위 단위: 테트라머. 근육은 M4, 간은 L4, 적혈구는 M3L, M2L2 또는 ML3입니다. |
