PDHA1 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
PDHA1
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | PDHA1 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | PDHA1 |
| 대체 이름 | PDHA1; PHE1A; Pyruvate dehydrogenase E1 component subunit alpha; somatic form, mitochondrial; PDHE1-A type I |
| Gene ID | 5160 |
| SwissProt ID | P08559 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 PDHA1에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 314-363 |
응용 분야
| 응용 분야 | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 분자량 | 43kDa |
연구 분야
| Glycolysis / Gluconeogenesis;Citrate cycle (TCA cycle);Valine; leucine and isoleucine biosynthesis;Pyruvate metabolism;Butanoate metabolism; |
배경
| 피루브산 탈수소효소(PDH) 복합체는 피루브산을 아세틸-CoA와 CO₂로 전환하는 전체 반응을 촉매하는 핵 유래 미토콘드리아 다중효소 복합체로, 해당과정과 트리카르복실산(TCA) 회로를 연결하는 주요 고리 역할을 합니다. PDH 복합체는 피루브산 탈수소효소(E1), 디하이드로리포아미드 아세틸트랜스퍼라제(E2), 리포아미드 탈수소효소(E3)의 세 가지 효소 구성 요소가 각각 여러 개씩 존재합니다. E1 효소는 두 개의 알파 소단위와 두 개의 베타 소단위로 이루어진 이종사량체입니다. 이 유전자는 E1 활성 부위를 포함하는 E1 알파 1 소단위를 암호화하며, PDH 복합체의 기능에 중요한 역할을 합니다. 이 유전자의 돌연변이는 피루브산 탈수소효소 E1-알파 결핍증 및 X-연관 리 증후군과 관련이 있습니다. 이 유전자에 대해 서로 다른 이소형을 인코딩하는 대체 스플라이스 전사 변이체가 발견되었습니다.[RefSeq 제공, 2010년 3월], 촉매 활성: 피루브산 + [디하이드로리포일리신 잔기 아세틸트랜스퍼라제] 리포일리신 = [디하이드로리포일리신 잔기 아세틸트랜스퍼라제] S-아세틸디하이드로리포일리신 + CO(2)., 보조 인자: 티아민 피로인산., 질병: PDHA1의 결함은 피루브산 탈카르복실화효소 E1 성분 결핍(PDHE1 결핍)의 원인입니다[MIM:312170]. PDHE1 결핍은 원발성 젖산 산증 환자에서 가장 흔한 효소 결함입니다. 이 질환은 신생아 사망에서부터 발달 지연, 발작, 운동실조, 무호흡증, 그리고 일부 사례에서는 X-염색체 연관 리 증후군(LS)(리 뇌척수병증)을 동반한 장기 생존에 이르기까지 다양한 임상 표현형과 관련이 있습니다. PDHA1 유전자 결함은 X-염색체 연관 리 증후군(LS)[MIM:308930]의 원인입니다. LS는 조기 발병하는 진행성 신경퇴행성 질환으로, 뇌간, 시상, 기저핵, 소뇌 및 척수를 포함한 중추신경계의 하나 이상의 부위에 국소적이고 양측성 병변이 나타나는 특징적인 신경병리학적 소견을 보입니다. 병변은 탈수초, 신경교증, 괴사, 해면화 또는 모세혈관 증식을 특징으로 합니다. 임상 증상은 중추신경계의 어느 부위가 침범되었는지에 따라 다릅니다. 가장 흔한 근본 원인은 산화적 인산화 과정의 결함입니다. LS는 미토콘드리아 호흡 사슬 복합체 중 어느 하나라도 결핍되었을 때 나타나는 특징일 수 있습니다. 효소 조절: E1 활성은 알파 소단위의 인산화(비활성화) 및 탈인산화(활성화)에 의해 조절됩니다. 기능: 피루브산 탈수소효소 복합체는 피루브산을 아세틸-CoA와 CO₂로 전환하는 전체 반응을 촉매합니다. 이 복합체는 피루브산 탈수소효소(E1), 디하이드로리포아미드 아세틸트랜스퍼라제(E2), 리포아미드 탈수소효소(E3)의 세 가지 효소 구성 요소의 여러 복사본을 포함합니다. 소단위: 2개의 알파 소단위와 2개의 베타 소단위로 이루어진 사량체입니다. 조직 특이성: 모든 조직에 분포합니다. |
