PCB 토끼 다클론 항체

접합: 비결합

토끼 다클론 항체

응용 분야

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

반응성

인간, 쥐, 생쥐

유전자 이름

저장

소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.

요약

제품 이름	PCB 토끼 다클론 항체
설명	토끼 다클론 항체
숙주	토끼
반응성	인간, 쥐, 생쥐
접합	비결합
변형	수정되지 않음
동형	IgG
클론성	다클론
형태	액체
농도	비결합
저장	소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
배송	얼음주머니.
완충액	글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액.
정제	친화성 정제

항원 정보

유전자 이름	PC
대체 이름	PC; Pyruvate carboxylase; mitochondrial; Pyruvic carboxylase; PCB
Gene ID	5091
SwissProt ID	P11498
Immunogen	이 항혈청은 인간 PC에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 357-406

응용 분야

응용 분야	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
희석 비율	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:100-1:300,ELISA 1:10000-1:20000
분자량	120kDa

연구 분야

Citrate cycle (TCA cycle);Pyruvate metabolism;

배경

이 유전자는 피루브산 카르복실화효소를 암호화하며, 이 효소는 비오틴과 ATP를 필요로 하여 피루브산을 옥살로아세트산으로 카르복실화하는 반응을 촉매합니다. 활성 효소는 사면체 구조로 배열된 동종사량체이며, 미토콘드리아 기질에만 존재합니다. 피루브산 카르복실화효소는 포도당신생합성, 지방생성, 인슐린 분비 및 신경전달물질인 글루탐산 합성과 관련이 있습니다. 이 유전자의 돌연변이는 피루브산 카르복실화효소 결핍증과 관련이 있습니다. 이 유전자에서는 서로 다른 5' UTR을 가지지만 동일한 단백질을 암호화하는 대체 스플라이싱 전사 변이체가 발견되었습니다. [RefSeq 제공, 2008년 7월], 촉매 활성: ATP + 피루브산 + HCO(3)(-) = ADP + 인산 + 옥살로아세트산, 보조인자: 소단위당 망간 이온 1개 결합, 보조인자: 비오틴, 질병: PC 결함은 피루브산 카르복실화효소 결핍증(PC 결핍증)[MIM:266150]의 원인입니다. PC 결핍증은 젖산 산증, 정신 지체 및 사망을 초래합니다. 이는 경증 또는 A형, 중증 신생아형 또는 B형, 그리고 매우 경증의 젖산혈증의 세 가지 형태로 나타납니다., 기능: 피루브산 카르복실화효소는 2단계 반응을 촉매합니다. 첫 번째 단계에서는 공유 결합된 비오틴의 ATP 의존성 카르복실화가 일어나고, 두 번째 단계에서는 카르복실기가 피루브산으로 전달됩니다. 피루브산으로부터 포도당(간, 신장) 및 지질(지방 조직, 간, 뇌) 합성의 초기 반응을 조직 특이적으로 촉매합니다. (온라인 정보: 피루브산 카르복실화효소 항목, 경로: 탄수화물 생합성; 포도당 신생합성, 유사점: ATP 결합 도메인 1개 포함, 유사점: 비오틴 카르복실화 도메인 1개 포함, 유사점: 비오티닐 결합 도메인 1개 포함, 유사점: 카르복실전달효소 도메인 1개 포함, 소단위: 동종사량체)