노긴 토끼 다클론 항체
접합: 비결합
토끼 다클론 항체
응용 분야
반응성
인간, 쥐, 생쥐
유전자 이름
NOG
저장
소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오.
요약
| 제품 이름 | 노긴 토끼 다클론 항체 |
| 설명 | 토끼 다클론 항체 |
| 숙주 | 토끼 |
| 반응성 | 인간, 쥐, 생쥐 |
| 접합 | 비결합 |
| 변형 | 수정되지 않음 |
| 동형 | IgG |
| 클론성 | 다클론 |
| 형태 | 액체 |
| 농도 | 비결합 |
| 저장 | 소분하여 -20°C에서 보관하십시오(유통기한 12개월). 냉동/해동 과정을 반복하지 마십시오. |
| 배송 | 얼음주머니. |
| 완충액 | 글리세롤 50%, 보호 단백질 0.5%, 신규 방부제 N 0.02%를 함유한 PBS 용액. |
| 정제 | 친화성 정제 |
항원 정보
| 유전자 이름 | NOG |
| 대체 이름 | Noggin |
| Gene ID | 9241 |
| SwissProt ID | Q13253 |
| Immunogen | 이 항혈청은 인간 NOG의 내부 영역에서 유래한 합성 펩타이드를 사용하여 생산되었습니다. 아미노산 범위: 21-70 |
응용 분야
| 응용 분야 | IHC,ICC/IF,ELISA |
| 희석 비율 | IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 분자량 | - |
연구 분야
| TGF-beta; |
배경
| 이 유전자에 의해 코딩되는 분비 폴리펩티드는 골형성 단백질-4(BMP4)와 같은 형질전환 성장인자-베타(TGF-베타) 슈퍼패밀리 신호전달 단백질 구성원들과 결합하여 이들을 불활성화시킵니다. 이 단백질은 TGF-베타 슈퍼패밀리 구성원들보다 세포외 기질을 더 효율적으로 통과하여 확산되므로, 형태발생 기울기를 형성하는 데 중요한 역할을 할 수 있습니다. 이 단백질은 발생 초기와 후기 단계 모두에서 다면발현 효과를 나타내는 것으로 보입니다. 이 단백질은 원래 자외선 처리로 인위적으로 복측화된 배아에서 정상적인 등-복측 체축을 회복시키는 능력에 기반하여 제노푸스(Xenopus)에서 분리되었습니다. 이 상동 유전자의 마우스 녹아웃 연구 결과는 이 단백질이 신경관 융합 및 관절 형성 등 다양한 발생 과정에 관여함을 시사합니다. 최근, 근위지관절 유합증(SYM1) 및 기타 질환을 가진 관련 없는 가족에서 여러 개의 우성 인간 NOG 돌연변이가 발견되었습니다. NOG 결함은 넓은 엄지와 발가락을 동반한 등골 강직증[MIM:184460]의 원인입니다. 넓은 엄지와 발가락을 동반한 등골 강직증은 원시, 반원통형 코, 넓은 엄지와 엄지발가락, 기타 경미한 골격 이상을 포함하는 선천성 상염색체 우성 질환이지만, 손목뼈와 발목뼈의 융합 및 유합증은 없습니다. SYM1은 근위지관절(PIP)의 유전적 결손(쿠싱 유합증)을 특징으로 합니다. PIP 관절 침범의 심각도는 요측으로 갈수록 감소합니다. 원위지관절은 비교적 드물게 침범되고 중수지관절은 거의 영향을 받지 않는 반면, 수근골 기형 및 유합은 흔합니다. 하지에서는 족근골 유합이 흔합니다. 청력 손실이 나타나는데, 이는 등골이 측두골 추체부에 유합된 데 기인합니다. 질환: NOG 결함은 단지증 B2형(BDB2) [MIM:611377]의 원인입니다. BDB2는 원위지골의 저형성/무형성과 원위지골 유합, 수근골/족근골 유합, 부분 피부 유합이 동반되는 단지증의 아형입니다. 질환: NOG 결함은 다발성 골유합 증후군 1형(SYNS1) [MIM:186500]의 원인입니다. 단지증/단지증-단지증후군을 동반한 다발성 골유합증으로도 알려져 있습니다. SYNS1은 콧날개 돌출이 없는 관 모양(반원통형) 코, 이경화성 난청, 손에서 시작되는 다발성 진행성 관절 유합을 특징으로 합니다. 관절 유합은 진행성으로, 유아기(일부 환자에서는 출생 시)에 다섯 번째 근위지관절에서 시작하여 척골에서 요골 방향으로, 근위에서 원위 방향으로 진행됩니다. 나이가 들면서 경추, 고관절, 상완요골관절을 포함한 다른 관절의 강직이 발생합니다. 또한, NOG의 결함은 족근수근 유합 증후군(TCC)[MIM:186570]의 원인입니다. TCC는 손목뼈, 발목뼈, 손가락뼈의 융합, 짧은 첫 번째 손허리뼈로 인한 단지증, 그리고 상완요골 융합을 특징으로 하는 상염색체 우성 유전 질환입니다. TCC는 SYM1과 대립유전자 관계에 있으며, NOG 유전자의 다양한 돌연변이는 각기 다른 가족에서 TCC 또는 SYM1을 유발할 수 있습니다. 기능: 연골 형태 형성 및 관절 형성에 필수적입니다. 신경관과 체절의 성장 및 패턴 형성에 필요한 골 형태 형성 단백질(BMP) 신호 전달을 억제합니다. 유사성: 노긴(noggin) 계열에 속합니다. 소단위: 동형이량체; 이황화 결합. |
